Chondrosarcoom

Alle hier gegeven informatie is slechts van algemene aard, tumortherapie hoort altijd in de handen van een ervaren oncoloog!

Synoniemen

Kraakbeensarcoom, kwaadaardige chondroïde tumor, enchondroom malignum, chondroblastisch sarcoom, chondromyxoïd sarcoom, chondroïd sarcoom

Engels: chondroblastisch sarcoom, chondrosarcoom

definitie

Chondrosarcoom is een kwaadaardige tumor die is afgeleid van kraakbeencellen.

In zeldzame gevallen kan een chondrosarcoom op verschillende plaatsen tegelijk verschijnen. In deze gevallen spreekt men van een chondrosarcomatose.

Na het osteosarcoom is het chondrosarcoom de meest voorkomende kwaadaardige (kwaadaardige) bottumor.

frequentie

Met een aandeel van 20% is chondrosarcoom de tweede meest voorkomende solide kwaadaardige bottumor.

De piek van de ziekte op volwassen leeftijd ligt tussen de 30 en 50 jaar, maar kan in principe op elke leeftijd voorkomen.

lokalisatie

Chondrosarcoom komt voornamelijk voor op de volgende locaties:

Frequenties

23% dij

19% darmbeen

5% schaambeen

2% zitbeen

10% bovenarm dicht bij schouder

5% schouderblad

Het chondrosarcoom komt het meest voor in de buurt van de heup gewricht (Dij en zwembad) gelokaliseerd (49%). De tweede meest voorkomende locatie is het schoudergebied met 15%.

oorzaak

De oorzaak van het primaire chondrosarcoom is niet duidelijk. Chondrosarcoom zijn afgeleid van sterk gedifferentieerde kraakbeencellen. Hoe gedifferentieerder een tumor is, dat wil zeggen, hoe meer de tumor lijkt op de oorspronkelijke cel onder de microscoop, hoe goedaardiger hij zich gedraagt.

Secundaire chondrosarcomen ontstaan ​​uit goedaardige chondromen. De kwaadaardige degeneratie van een individu Enchondroma is helemaal onwaarschijnlijk.

Het risico op degeneratie neemt toe met het aantal aanwezige enchondromen. Het risico op degeneratie van een enkele enchondroom wordt geschat op ongeveer 1%.

Er is echter een hoog risico op degeneratie bij enchondromatose met of zonder de aanwezigheid van de ziekte van Ollier en bij het Maffucci-syndroom. Als er veel osteochondromen zijn, wordt het risico op degeneratie aanzienlijk hoger geschat op ongeveer 10%.

metastase

Chondrosarcoom is in de meeste gevallen een tumor met een hoge mate van differentiatie (zie hierboven).
De overgangen van goedaardige kraakbeencellen naar kwaadaardige tumoren zijn vloeibaar en vaak moeilijk te onderscheiden.

De afname van de differentiatie (gelijkenis van het tumorweefsel met het oorspronkelijke weefsel) gaat gepaard met een toename van de maligniteit. Op dezelfde manier neemt de kans op metastasen toe en verslechtert de prognose. Differentiatie is daarom een ​​belangrijke prognostische factor.

Chondrosarcoom metastaseren voornamelijk hematogeen naar de longen.

classificatie

Er zijn veel classificaties die verschillende subtypen beschrijven. De differentiatie is in wezen gebaseerd op het onderzoek van fijne weefsels onder de microscoop.

Primair chondrosarcoom:

• Chondrosarcoom (conventioneel)
• Gededifferentieerd chondrosarcoom
• Juxtacorticale (periostale) chondrosarcoom
• Mesenchymale chondrosarcoom
• Clear cell chondrosarcoom
• Kwaadaardig chondroblastoom
• Secundair chondrosarcoom

differentiatie

De kans op een maligniteit neemt toe, vooral wanneer een tumor dicht bij de romp optreedt, dus niet op de armen en benen.

Chondrosarcomen die dicht bij de stam voorkomen, hebben meestal verschillende gebieden. Dit betekent dat er gebieden zijn waar de tumor "nog goedaardig" is en in andere gebieden al kwaadaardig is. Daarom moet de hele tumor altijd onder de microscoop worden onderzocht.

Bovendien moeten alle beschikbare informatiebronnen worden verzameld om een ​​tumor uit te sluiten (onderzoeksresultaten, röntgen- en andere beeldvormingsprocedures, weefselonderzoek).

De volgende principes zijn geldig:

• Grotere tumoren dicht bij de romp of tumoren die op de röntgenfoto veranderen, moeten volledig worden verwijderd. Als later een maligniteit blijkt, moeten de snijranden weer worden verwijderd met een passende veiligheidsmarge.
• Chondrosarcomen op de vingers en voeten vertonen de neiging zich goedaardig te gedragen, zelfs als ze onder de microscoop alle tekenen van maligniteit vertonen.

Diagnose

Beeldvormende diagnostiek:

• Röntgenfoto in twee vlakken van het verdachte gebied
• Echografie (echografie) van de tumor (als deze niet uit bot of kraakbeen mag bestaan)
• Bloed Test:
  • Bloedbeeld
  • ESR (bezinkingssnelheid)
  • CRP (C-reactief proteïne)
  • Elektrolyten (wanneer het bot wordt aangevallen, neemt het calcium in het bloed toe)
  • Alkalische fosfatase (aP) en botspecifieke aP: verhoogd bij botoplossende (osteolytische) processen
  • Prostaatspecifiek antigeen (PSA): verhoogd in prostaat ca.
    Zure fosfatase (sP): verhoogd in prostaat ca.
  • Urinezuur (HRS): verhoogd bij hoge celvernieuwing (zeer actieve tumor)
    IJzer: verminderd bij tumoren
  • Totaal eiwit: afgenomen tijdens consumerende processen
  • Eiwitelektroforese, immuunfixatie (speciale tests)
  • Urinestatus: paraproteïnen - bewijs van plasmacytoom

Speciale tumordiagnostiek:

• Lokale diagnostiek (= apparaatgericht onderzoek van de lokale tumor):
  • MRI:
    Met de MRI kan de tumor zich verspreiden naar naburige structuren zoals Spierweefsel, zenuwen en bloedvaten worden opgehelderd. Het gebruik van contractanten kan het onderscheid tussen goedaardig en kwaadaardig weefsel verbeteren.
    Lees meer over het onderwerp: MRI met gadolinium-contrastmiddel
  • CT:
    De CT geeft met name informatie over de botbetrokkenheid van de tumor
  • PET (positronemissietomografie):
    (Waarde echter nog niet voldoende gevalideerd)
• Locoregionale diagnostiek (= zoeken naar lymfkliermetastasen die zelden voorkomen bij chondrosarcoom):
  • Echografie (echografie)
  • mogelijk CT
  • MRI indien nodig
• Extra regionale diagnostiek:
  • Onderzoek van organen die bijzonder vaak worden aangetast door chondrosarcoommetastasen: - voornamelijk de longen, lever en bijnieren.
• Systemische diagnostiek (= spreidingsdiagnostiek en algemeen tumoronderzoek):
  • Skeletscintigrafie (3-fasen scintigrafie)
  • PET (positronemissietomografie; waarde nog niet voldoende gevalideerd)
  • Speciale tumorlaboratoriumdiagnostiek
  • Immuno-elektroforese: bewijs van plasmacytoom als monoklonale antilichamen worden gedetecteerd
  • Hemoccult-test (detectie van bloed in de ontlasting)
  • Tumormarkers (bijvoorbeeld NSE = neuron-specifieke enolase in Ewing-sarcoom)

Tumormarkers hebben geen diagnostische waarde bij chondrosarcoom, aangezien er geen betrouwbare tumormarkers zijn die duiden op een chondrosarcoom.

Biopsie:
Als de goedaardige of kwaadaardige aard van de tumor niet duidelijk kan worden vastgesteld, kan een monster (biopsie) van het verdachte gebied worden uitgevoerd, zodat dit weefsel kan worden onderzocht.

Opgemerkt moet echter worden dat deze bemonstering ook een zogenaamde verspreide metastase veroorzaakt, waarbij de tumor wordt losgemaakt van zijn verbinding.

Lees hier meer over dit onderwerp: biopsie

Tumor nazorg

Aanbevelingen:

• In jaar 1 en 2: elke 3 maanden klinisch onderzoek, lokale röntgencontrole, laboratorium, CT van de borst, skeletscintigrafie van het hele lichaam, elke 6 maanden lokale MRI
• In jaar 3 tot 5: elke 6 maanden klinisch onderzoek, lokale röntgencontrole, laboratorium, CT-scan van de borst, skeletscintigrafie van het hele lichaam, lokale MRI elke 12 maanden
• Vanaf jaar 6: elke 12 maanden klinisch onderzoek, lokale röntgencontrole, laboratorium, thoraxfoto, in geval van twijfel skeletscintigrafie van het hele lichaam en lokale MRI

voorspelling

De prognose hangt af van de mate van weefseldifferentiatie en de mogelijkheid van radicale chirurgie. Als de mate van differentiatie hoog is en "ingrijpende" chirurgie mogelijk is, is de overlevingskans gedurende 5 jaar ongeveer 90%.
Na meer dan 10 jaar kan er nog een hernieuwde tumorgroei optreden.