Anatomie-Lexicon

Elephantiasis

Wat is olifantsziekte?

Elephantiasis is een ziekte waarbij het weefsel enorm opzwelt. Meestal wordt de term gebruikt voor het eindstadium van een chronische lymfoedeemziekte.
Door verstoringen in het transport van lymfe (weefselvloeistof) is er blijvende vorming van oedeem (vochtophoping in het weefsel).
Dit leidt na verloop van tijd tot enorme zwelling van het aangetaste deel van het lichaam. Bovendien is er een transformatie in de huid, die gepaard gaat met een aanzienlijke verdikking en verharding.

Meestal wordt de olifantsziekte op de benen aangetroffen; zeldzamer kunnen ook de armen of andere delen van het lichaam worden aangetast. Kenmerkend voor olifantsziekte is de onomkeerbaarheid, waardoor de weefselremodellering niet meer volledig ongedaan kan worden gemaakt.

In zeldzame gevallen komen andere soorten olifantsziekte voor. Er zijn bijvoorbeeld ziekten waarbij huidweefsel ongecontroleerd groeit en zo leidt tot massale weefselophoping in afzonderlijke delen van het lichaam (er zijn gevallen van olifantsziekte op de neus of op de voetzolen).

oorzaken

De oorzaak van olifantsziekte is chronische, uitgesproken vochtretentie in het weefsel. De reden hiervoor zijn vaak chronische aandoeningen van het hart en de nieren. De hartziekte verzwakt de bloedsomloop waardoor de weefselvloeistof niet meer teruggepompt kan worden naar het hart en in de benen zakt. Bij nierzwakte wordt niet genoeg vocht uitgescheiden, zodat het zich in het lichaam verzamelt. Een ernstig eiwittekort kan ook leiden tot oedeem en vochtretentie. De reden hiervoor is vaak een disfunctie van de lever, omdat hierdoor minder eiwitten worden gevormd.

Chronisch oedeem kan ook het gevolg zijn van schade aan het lymfestelsel. Olifantiasis ontstaat meestal door een ophoping van lymfevloeistof, maar kan ook worden veroorzaakt en verergerd door andere vloeistoffen, bijvoorbeeld door hart- en nieraandoeningen. Redenen voor schade aan het lymfestelsel zijn verwondingen aan de bloedvaten na een trauma of operatie. Tumoren en straling kunnen ook lymfevaten beschadigen.
Er zijn ook ziekteverwekkers die ziekten veroorzaken zoals lepra en syfilis en ook kunnen leiden tot lymfoedeem.

Tropische ziekten zoals Wuchereria bancrofti veroorzaakt door nematoden kunnen ook leiden tot chronisch lymfoedeem en dus tot elefantiasis. Vooral bij infectieziekten kan vroege therapie een volledige genezing bewerkstelligen. Als de ziekte echter te laat wordt ontdekt of behandeld, treedt onomkeerbare schade op met huidveranderingen en enorme zwellingen, waardoor olifantsziekte ontstaat.

diagnose

De diagnose olifantiasis kan in eerste instantie klinisch worden uitgevoerd.
Het criterium van onomkeerbaarheid (onomkeerbaarheid) van de veranderingen in de huid en het onderliggende weefsel moet aanwezig zijn zodat er sprake is van olifantsziekte.

Veel belangrijker is echter de diagnose voordat olifantsziekte optreedt.
Hoe eerder de ziekte van het lymfestelsel wordt ontdekt, hoe eerder een therapie kan worden gestart om de ontwikkeling van olifantsziekte te voorkomen. Oedeem (vochtophoping) moet in een vroeg stadium worden opgespoord.
Het gevaar van het ontwikkelen van olifantsziekte is aanwezig als het oedeem te wijten is aan ziekten van het lymfestelsel.

Met name infectieziekten kunnen worden opgespoord door middel van anamnese, het zogenaamde patiënteninterview en laboratoriumtesten. In het laboratorium wordt het bloed getest op antistoffen tegen de ziekteverwekkers.
De ziekteverwekkers kunnen bijvoorbeeld worden overgedragen via muggenbeten in tropische gebieden en later ziekten veroorzaken. De ziekteverwekkers kunnen vervolgens in het laboratorium worden opgespoord.

Ik herken olifantsziekte aan deze symptomen

Olifantsziekte gaat per definitie gepaard met ernstige zwelling van het aangetaste lichaamsgebied. Dit wordt veroorzaakt door chronische vochtretentie.
Daarnaast moeten er veranderingen in de huid optreden zoals verharding en verdikking.
De symptomen beginnen meestal met een zachte zwelling van het weefsel. Dit leidt tot oedeem, dat aanvankelijk op de achterkant van de voet aanwezig is. Als je de huid daar een paar seconden in drukt en dan de druk wegneemt, laat je een deuk in het weefsel achter die maar heel langzaam terugtrekt.

Klassiek worden bij lymfoedeem, de voorloper van olifantsziekte, ook de tenen aangetast door het oedeem. Er ontstaan zogenaamde box-tenen: verdikte, oedemateuze tenen.

Daarnaast is er het Stemmer-teken, waarbij de huid door het vasthouden van vocht niet meer van de tenen kan worden getild. Lymfoedeem gaat vaak gepaard met een zwaar gevoel in het aangetaste lichaamsgebied, meestal de benen, en een gevoel van spanning, en pijn in de aangetaste lichaamsdelen kan ook optreden.

Door het uitgesproken oedeem wordt de bloedcirculatie op een gegeven moment slechter, zodat het lichaamsgebied nogal bleek en koud is.
Geleidelijk ontwikkelen zich veranderingen in de huid, zogenaamde fibrose (een remodellering van het bindweefsel van de huid), waardoor de huid harder en dikker wordt.
Op de lange termijn wordt de huid droog en gebarsten, deze kan ook roodachtig of bruinachtig van kleur worden.

Dit artikel kan u ook interesseren: Gezwollen benen

behandeling

Therapie moet worden gegeven voordat olifantsziekte aanwezig is. Elephantiasis is een stadium van lymfoedeem dat niet achteruit kan gaan. Daarom dient vooraf een adequate therapie te worden gegeven.
Dit bestaat aanvankelijk uit conservatieve methoden, zoals het consequent verhogen van het aangetaste lichaamsgebied.

Fysieke maatregelen zoals lymfedrainage, waarbij de therapeuten de lymfevloeistof met de handen naar het hart drukken, en compressietherapie met bandages en steunkousen kunnen ook worden toegepast.

Veel bewegen helpt ook om de lymfedrainage te verbeteren.

Als het lymfoedeem het gevolg is van een onderliggende ziekte, zoals een infectie, moet het worden behandeld met antibiotica voor bacteriën of andere antimicrobiële stoffen (bijvoorbeeld tegen de rondworm). Dit is de enige manier om blijvende zwakte van het lymfestelsel te voorkomen, zodat olifantsziekte wordt voorkomen.

Als deze maatregelen alleen geen adequate therapie bieden, kan ook een operatie worden uitgevoerd. Lymfevaten die hun functie niet meer vervullen, worden verwijderd.
Indien nodig kunnen op hun plaats nieuwe lymfevaten worden geïmplanteerd (getransplanteerd). Daarnaast kunnen zogenaamde dissipatieve maatregelen worden toegepast.
De lymfevloeistof wordt kunstmatig afgevoerd uit de geblokkeerde bloedvaten.

Verloop van de ziekte

Elephantiasis wordt voorafgegaan door een lange medische geschiedenis.
Vaak is er in eerste instantie sprake van een uitlokkende gebeurtenis zoals een trauma, een operatie of bestraling bij kanker.

In tropische streken is ook een infectie met bacteriën of parasieten als trigger denkbaar.
Daarna is er een zogenaamde latentiefase. In deze fase is het lymfestelsel al verzwakt, maar kan de weefselvloeistof nog volledig worden verwijderd.

Beetje bij beetje wordt het lymfestelsel overbelast, waardoor vochtophopingen met zachte zwelling in het weefsel ontstaan. Later bouwt het weefsel weer op tot bindweefsel (fibrose), zodat de veranderingen niet ongedaan kunnen worden gemaakt.
In de laatste fase is er een enorme zwelling van het lichaamsdeel met een ruwe, verharde en verdikte huid.

voorspelling

Elephantiasis is een onomkeerbaar stadium van de ziekte, dus de veranderingen in het aangetaste lichaamsgebied kunnen niet langer teruglopen.

Desalniettemin kan symptoomverlichting worden bereikt.
Olifantsziekte zorgt echter voor een permanent risico op complicaties zoals een infectie van het weefsel en de huid.
Deze kunnen slecht genezen vanwege de slechte bloedcirculatie en het gebrek aan afvoer van vloeistoffen en gifstoffen.

Daarom is het voorkomen van infectie cruciaal voor de prognose van elephantiasis.
Het is daarom moeilijk om een algemene uitspraak te doen over het verloop van de ziekte.

Hoe besmettelijk is dat?

In de meeste gevallen is olifantsziekte niet besmettelijk.
Vooral in niet-tropische regio's zoals Duitsland zijn de oorzaken van lymfoedeem bijna altijd niet-infectieus en kunnen ze niet worden overgedragen.

Genetische veranderingen in het lymfestelsel kunnen worden overgeërfd, maar dit is geen klassieke infectie. De neiging tot kanker, die door therapie (chirurgie en bestraling) kan leiden tot lymfoedeem en op lange termijn tot elefantiasis, wordt ook genetisch overgeërfd.

Besmettelijke oorzaken zoals rondwormen of bacteriën kunnen daarentegen van persoon op persoon of via muggen worden overgedragen, in welk geval het een infectieziekte is.
Elephantiasis vertegenwoordigt echter het eindstadium van schade aan het lymfestelsel.Als de ziekte vroeg wordt herkend, kan deze worden behandeld zodat het oedeem afneemt en olifantsziekte zich niet ontwikkelt.