Funiculaire myelose

definitie

Veroorzaakt door een chronisch vitamine B12-tekort, veroorzaakt myelose van de kabelbaan regressie van bepaalde delen van het ruggenmerg.

Symptomen

De myelose van de kabelbaan is merkbaar door een afbraak van de myeline-omhulsels die de zenuwen omringen (het zogenaamde demyelinisatie). Als deze omhulling van de zenuwcellen ontbreekt, treden storingen en kortsluitingen op bij de overdracht van zenuwimpulsen en prikkels.

Bij kabelbaanmyelose worden de achterste koorden en de piramidale laterale koorden van het ruggenmerg bijzonder zwaar aangetast. Hier wordt informatie van de zintuigen doorgegeven aan de hersenen. Een storing zoals myelose van de kabelbaan leidt tot een onvast lopen en de daaruit voortvloeiende duizeligheid, doordat het lichaam zich niet meer correct in de ruimte kan oriënteren (verminderde dieptegevoeligheid) Daarnaast hebben de patiënten last van paresthesie en pijn, vooral in de benen.

Bovendien is er een snelle vermoeidheid bij het lopen, brandende tong en impotentie, evenals urineretentie Als ook de oogzenuw of het gezichtszenuwkanaal wordt aangetast, kan dit leiden tot visuele stoornissen. Meestal treedt kabelbaanmyelose op bij patiënten rond de leeftijd van 45 jaar.

Spiertrekkingen bij myelose van de kabelbaan

Spiertrekkingen zijn geen typisch of specifiek symptoom van myelose van de kabelbaan, maar het kan voorkomen. De reden hiervoor zijn enerzijds de verhoogde zelfreflexen. Zelfs minimale aanrakingen of bewegingen die geen verdere gevolgen zouden hebben voor een gezond persoon, kunnen reflexen en dus spiertrekkingen veroorzaken. Er kan ook spastische verlamming ontstaan, die in eerste instantie kan optreden als spiertrekkingen.

Aan de andere kant kan de spiertrekkingen verschijnen als een teken van een verlies van positiegevoel (proprioceptie). Als het positiegevoel wordt verstoord, kan men niet meer met gesloten ogen positioneren en staan, b.v. van de arm. Het zelfgevoel van het lichaam ontbreekt. Compenserende bewegingen in de vorm van spiertrekkingen kunnen optreden.

Zie voor gedetailleerde informatie over dit onderwerp: Spiertrekkingen

oorzaken

De oorzaak van kabelbaanmyelose is het chronische tekort aan vitamine B12. Om de vitamine in de darm op te nemen, maakt het lichaam de zogenaamde intrinsieke factor in de maag aan, waardoor bij maagaandoeningen een storing van de vitamine B12-opname kan optreden als de aanmaak van de intrinsieke factor verstoord is. Een andere mogelijke oorzaak van een defecte vitamine B12- Een tekort is pernicieuze anemie.

Ernstige schade aan het maagslijmvlies kan optreden bij chronische ontsteking van het maagslijmvlies (chronische atrofische gastritis), een kwaadaardige maagtumor (maagkanker; maagkanker) of alcoholisme. Als de maag operatief is verwijderd, bijvoorbeeld vanwege een maagtumor, ontbreekt het maagslijmvlies en dus de daar gevormde intrinsieke factor volledig Er is niet meer voldoende vitamine B12 beschikbaar voor uw eigen stofwisseling.

Ook tijdens de zwangerschap en bij verschillende vormen van kanker, zoals leukemie of myeloom, is er een verhoogde behoefte aan vitamine B12 Als er sprake is van een pathologische bacteriële kolonisatie in de darm van de patiënt, kan dit ook leiden tot een vitamine B12-tekort.
Een onevenwichtige voeding en honger kunnen ook leiden tot een tekort aan vitamine B12.

De opname van vitamine B12 kan negatief worden beïnvloed door verschillende darmaandoeningen. Deze omvatten bijvoorbeeld de ziekte van Crohn en spruw (bij volwassenen), evenals coeliakie (bij kinderen) en de chronische disfunctie van de alvleesklier (chronische pancreasinsufficiëntie na een ontsteking of een vergelijkbare ziekte).

Als een deel van de darm van de patiënt is verwijderd, kan dit ook leiden tot een verminderde opname van vitamine B12. Sommige medicijnen, bijvoorbeeld anti-epileptica en cytostatica, kunnen een negatief effect hebben op de vitamine B12-stofwisseling.

Er zijn ook medicijnen die de opname van vitamine B12 in het ileum remmen. Bijzonder opmerkelijk in deze context zijn protonpompremmers en het antidiabeticum metformine, aangezien dit geneesmiddelen zijn die zeer vaak worden ingenomen en vaak zelfs regelmatig in combinatie worden voorgeschreven. Dit kan resulteren in een ernstig vitamine B12-tekort met symptomen van funiculaire myelose, die kan worden gediagnosticeerd als diabetische polyneuropathie, vooral bij getroffen diabetici. De feitelijke oorzaak van de polyneuropathie wordt bijgevolg niet behandeld, hoewel eenvoudige toediening van vitamine B12 (intraveneus of oraal) de symptomen zou kunnen verhelpen.

Er is een voorraad vitamine B12 beschikbaar in de lever van de mens, dus deficiëntieverschijnselen treden pas op na ongeveer 3 jaar van verminderde vitamine B12-opname.

Vitamine B12-tekort bij myelose van de kabelbaan

De vitale vitamine kan alleen door bacteriën worden aangemaakt en is van nature aanwezig in dierlijke producten zoals vlees, gevogelte, vis, mosselen, zeevruchten en in mindere mate in melk. In gist of plantaardige producten is er over het algemeen niet zoiets als een vereiste voor veganisten of vegetariërs om vitamine B12 als voedingssupplement in te nemen. Mensen die ouder zijn dan 50 jaar moeten ook extra vitamine B12 consumeren om volledig in hun behoeften te voorzien.

Lees ook: Vitamine B12-tekort

Alcohol als oorzaak van myelose van de kabelbaan

Bij chronisch alcoholmisbruik is de kans groter dat er een vitamine B12-tekort optreedt, wat op zijn beurt kan leiden tot myelose van de kabelbaan. Het vitamine B12-tekort treedt enerzijds op als gevolg van een chronische ontsteking van het maagslijmvlies, wat zeer vaak voorkomt bij alcoholisten. Het maagslijmvlies kan de stof (intrinsieke factor) die nodig is voor de opname van de vitamine niet meer aanmaken, waardoor vitamine B12 niet meer kan worden opgenomen.

Aan de andere kant hebben chronische alcoholisten vaak geen evenwichtige, gezonde voeding meer en krijgen ze onvoldoende vitamine B12 van buitenaf binnen. Een vitamine B12-tekort kan ook het gevolg zijn van alcoholisme.

Deze artikelen kunnen u ook interesseren:

• Gevolgen van alcohol
• Effecten van alcohol op de verschillende organen van het lichaam
• Alcoholverslaving

Diagnose

De volgende kenmerken van kabelbaanmyelose zijn vooral merkbaar tijdens het lichamelijk onderzoek:

• bleekgele huid
• Geelverkleuring van het oogwit (sclera)
• Hunter glossitis (regressie van het slijmvlies van de tong) met rode, brandende tong
• Sensorische stoornissen in benen en voeten
• Spierzwakte in benen en voeten
• Onvastheid
• positief Romberg-teken
• pathologisch veranderde reflexen
• verzwakte of afwezige zelfreflexen
• sterk verminderde trillingssensatie
• sterk verminderde positiegevoeligheid
• Wanen
• Symptomen van dementie
• depressieve stemmingen

Als je ook het water in het wervelkanaal (liquor) onderzoekt, merkt tweederde van de getroffen patiënten een toename van eiwit.
De meting van de zenuwgeleidingssnelheid (elektroneurografie) laat bij ongeveer driekwart van de patiënten een vertraging zien, die deels te wijten is aan een gelijktijdige polyneuropathie.

Als het bloed wordt onderzocht, kan een megalocytische hyperchrome anemie (bepaalde vorm van bloedarmoede), evenals een gedeeltelijke vernietiging van de rode bloedcellen en een afname van de witte bloedcellen, worden vastgesteld.
Ook de afname van de vitamine B12-concentratie in het bloed moet worden gemeten. De zogenaamde Schilling-test kan worden gebruikt om een ​​opname van vitamine B12 in de dunne darm vast te stellen.

Wat zie je op de MRI voor myelose van de kabelbaan?

Diagnostische beeldvorming in de vorm van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) is niet altijd nodig, maar kan de diagnose bevestigen. Een MRI is vooral populair bij atypische symptomen die niet duidelijk overeenkomen met een kabelbaanmyelose. Het MRI-onderzoek laat vooral schade zien in het gebied van de achterste strengen van het ruggenmerg en in het gebied rond de hersenkamers (gebied van het subcorticale, periventriculaire medullaire bed). Het achterste koord van het ruggenmerg kan ook worden aangetast.

De aangetaste structuren zijn met name verantwoordelijk voor aspecten van de tastzin en voor de lichaamswaarneming in de ruimte (proprioceptie). De symptomen worden verklaard door de schade daar. De MRI-opname wordt gemaakt met de zogenaamde T2-wegingstechniek, waarbij hersenvocht en gezwollen weefsel helder worden weergegeven. Dienovereenkomstig zijn er heldere vlekken te zien in de genoemde delen van het ruggenmerg. De rest van het ruggenmerg is donker.

behandeling

De kabelbaan myelose zal door vitamine B12 als injectie of infusie toe te dienen behandeld. Deze vervanging is soms voor jaren kan nodig zijn totdat de werkelijke oorzaak van het verminderde vitamine B12-gehalte in het lichaam kan worden weggenomen.

voorspelling

De prognose van funiculaire myelose is zeer goed en een volledige genezing is mogelijk als het klinische beeld of het triggerende vitamine B12-tekort tijdig wordt herkend. Als myelose van de kabelbaan binnen drie maanden wordt gediagnosticeerd en onmiddellijk wordt behandeld met vitamine B12, worden de bloedcellen binnen zeer korte tijd weer normaal. De encefalopathie, d.w.z. de feitelijke schade aan de hersenen, verdwijnt na enkele weken. De neurologische symptomen en storingen kunnen nog enkele maanden optreden.

Als de kabelbaanmyelose later wordt herkend en behandeld, kunnen delen van de encefalopathie en / of neurologische symptomen blijven bestaan ​​en blijven voor de rest van het leven.