Lipomatose
invoering
De term lipomatose beschrijft een diffuus verdeelde, onnatuurlijke toename van vetweefsel die verschillende delen van het lichaam aantast. Onder lipomatose (Grieks: lipos = vet; -om = tumorachtige zwelling; -ose = chronisch progressieve ziekte) worden verschillende ziektebeelden verstaan, waarvan sommige niet volledig van elkaar te onderscheiden zijn, maar die allemaal een toename van vetweefsel in de vorm van tumoren gemeen hebben. Het is een zeldzame stofwisselingsziekte met een onvoldoende bekend mechanisme. Lipomatose kan verschillende delen van het lichaam aantasten, zoals het hoofd, de nek, dijen en bovenarmen, buik en rug. Er is ook een vorm bekend waarbij het inwendige vetweefsel van organen zoals de alvleesklier wordt vergroot, in sommige gevallen wordt het wervelkanaal aangetast.
Lipomatose is in de eerste plaats geen kwaadaardige ziekte, maar eerder een pathologische maar goedaardige nieuwe vorming van vetweefsel (Hyperplasie van vetweefsel) en creëert vooral een cosmetische psychologische belasting. Ophoping tussen of binnen organen kan echter gepaard gaan met verhoogde ziekterisico's.
Er zijn verschillende vormen van lipomatose bekend. Het meest voorkomende en bekendste type is symmetrische (adeno-) lipomatose, die na de eerste beschrijving ook bekend staat als het Launois-Bensaude-syndroom. Een speciale vorm die vooral het hoofd en de nek aantast, heet Madelung lipomatose. Er zijn vier soorten classificatie:
- Type I: nek- en nektype (Madelung-dikke keel, gelokaliseerd type)
- Type II: type schoudergordel (pseudo-atletisch type)
- Type III: bekkengordeltype (gynaecoïde type)
- Type IV: abdominaal type
Bovendien is de ziekte genoemd naar de aangetaste locatie, b.v. lipomatosis cordis (cor = het hart), d.w.z. een toename van vet in het hart. Een aandoening die sommige vrouwen ervaren tijdens de menopauze, lipomatosis dolorosa, wordt ook wel lipomatose genoemd, maar heeft verschillende oorzaken en mechanismen en valt buiten het bestek van dit artikel.
oorzaken
De oorzaken van lipomatose zijn nog steeds het onderwerp van intensieve aandacht Onderzoek. Niettemin worden de processen achter de ontwikkeling van dit klinische beeld slecht begrepen. Bij sommige patiënten is er een ophoping binnen de familie, dus die genetisch Component wordt aangenomen. Er is ook waargenomen dat patiënten met lipomatose vaak extra symptomen hebben Metabole ziekten waarschijnlijk verband houden met het optreden van lipomatose.
Blijkbaar is er een verband met diabetes mellitus, een traag werkende schildklier (Hypothyreoïdie) of anderen Lipide stofwisselingsziekten. Veel studies associëren lipomatose met langdurige, excessieve Alcohol gebruik in verband. Dus het bleek dat er mannen in de buurt zijn 13 keer vaker worden meer getroffen dan vrouwen, vooral als ze alcoholverslaafden zijn. Op cellulair niveau is de theorie dat groeien en reproduceren Vetcellen reageren niet langer op de eigen signalen van het lichaam, algemeen erkend. Hormonen zoals adrenaline of Norepinephrine kunnen daarom hun effect op de cel niet meer ontsteken, dus het groeit autonoom. Dit zou verklaren waarom zelfs bij extreem dunne patiënten zoals B. Tumorpatiënten met lipomen blijven bestaan, hoewel het grootste deel van het resterende vetweefsel is afgebroken. Een andere specifieke oorzaak is de behandeling van hiv met een specifiek medicijn, dat in maximaal 40% van de gevallen wordt beschouwd bijwerking komt tot lipomatose.
Symptomen
De lipomatose maakt zich in de eerste plaats duidelijk Vetweefsel neemt toe merkbaar in verschillende delen van het lichaam. Afhankelijk van het type komen deze voornamelijk voor op het hoofd en de nek (Type I.), in het gebied van de schouder en bovenste ledematen (Type II), Aan buik, Bekken en onderste ledematen (Type III), evenals innerlijk Organen Aan (Type IV). Een zeldzame speciale vorm vertoont lipomen alleen op de zolen Aan. De tumoren zijn moeilijk van elkaar te onderscheiden en worden meestal gezien als een normale gewichtstoename bij het begin van de ziekte. Dit gaat echter relatief snel boven een normaal niveau en er is een aanzienlijke toename van weefsel. De lipomatose komt meestal voor in de getroffen regio's symmetrisch Aan. Vooral bij het schoudertype hebben waarnemers van buitenaf in eerste instantie de indruk dat het de spiermassa is van een sportief persoon met brede schouders, dus die is hier pseudo-atletische habitus spreekt. Als je de tumoren van lipomatose voelt, voelen ze ruw en stevig op, wordt soms een deegachtige consistentie beschreven. Naast deze algemene symptomen kan het ook optreden, afhankelijk van het type speciale beperkingen. De dikke keel van Madelung kan zo uitgesproken zijn dat de compressie van de luchtpijp en de slokdarm leidt tot ademhalings- of slikproblemen. EEN psychosociaal aspect wordt vaak toegevoegd in de cursus. Patiënten met lipomatose hebben vaak last van de cosmetische gevolgen van de duidelijk zichtbare lipomen.
Lipomatose van de alvleesklier
Bij lipomatose van de alvleesklier is er een diffuse toename van vetweefsel in het orgaan. Het klierweefsel wordt steeds meer vervangen door vetcellen en daarvan gescheiden in steeds grotere delen.
Aangenomen wordt dat dood klierweefsel wordt vervangen door vetweefsel of dat de vetcellen worden afgezet in het bindweefsel van de pancreas, waardoor het orgaan na verloop van tijd vet wordt. De zwaarlijvigheid heeft echter meestal geen invloed op de orgaanfunctie, en daarom behoeft lipomatose van de alvleesklier niet noodzakelijkerwijs behandeling.
Obesitas in de alvleesklier heeft vaak geen symptomen en is daardoor moeilijk te diagnosticeren. Als de arts als onderdeel van het onderzoek een echo van de bovenbuik maakt, herkent hij de lipomatose meestal direct aan de hand van de typische weefselveranderingen, die heel duidelijk in de echo te zien zijn.
De oorzaken die leiden tot de vorming van lipomen in de pancreas zijn nog onbekend. Er wordt echter aangenomen dat er een verband bestaat tussen lipomatose en bepaalde stofwisselingsziekten, namelijk diabetes en obesitas.
Als pancreaslipomatose moet worden behandeld, is dit conservatief of chirurgisch, afhankelijk van de ernst. Conservatieve therapie betekent gewichtsverlies en een strikt dieet dat de vetopname vermindert, waardoor de hoeveelheid vet in de alvleesklier wordt verminderd.
Lipomatosis dolorosa
Lipomatosis dolorosa wordt ook wel genoemd Obesitas dolorosa of Dercum-ziekte aangewezen. Het is een chronische en progressieve ziekte waarbij er een pijnlijke toename is van onderhuids vetweefsel onder de huid.
De oorzaken van lipomatosis dolorosa zijn nog niet bekend, maar de ziekte lijkt pathologische obesitas te zijn (Zwaarlijvigheid) en stoornissen van het vet- en koolhydraatmetabolisme. Ook een genetische component kan niet worden uitgesloten, aangezien in enkele gevallen een verhoogde incidentie binnen families kan worden waargenomen.
De lipomen kunnen over het hele lichaam verschijnen, behalve in de nek en het gezicht. De vette gezwellen hebben echter de neiging zich te ontwikkelen op de buik, knieën, ellebogen, dijen en de binnenkant van de bovenarm.
Getroffen patiënten klagen over hevige pijn in het gebied van de vetophopingen en de pijn kan toenemen naarmate de ziekte voortschrijdt. Hoe meer overgewicht de patiënt, hoe groter de pijn veroorzaakt door de lipomen. Typische begeleidende symptomen van lipomatosis dolorosa zijn droge mond, hoofdpijn en zwelling.
Artsen diagnosticeren lipomatosis dolorosa met behulp van beeldvormende tests zoals echografie en magnetische resonantie therapie (MRI). Vaak kleine weefselmonsters (Biopsieën) en microscopisch geanalyseerd.
De pijn, de enige Lipomatosis dolorosa zijn niet te behandelen met traditionele pijntherapie, maar intraveneuze toediening van lidocaïne, een verdovend middel, kan een langere pijnvrije fase bereiken. Aangezien de toediening van lidocaïne echter ernstige bijwerkingen heeft, is langdurige therapie in deze vorm niet mogelijk.
Er kan geen regressie van de lipomen worden bereikt door gewicht te verminderen en de pijn wordt ook niet verminderd. Ten slotte is er ook nog de mogelijkheid om de vetknobbels operatief te verwijderen, maar vaak vormt zich op dezelfde plek weer een lipoom en valt terug.
Borstlipomen
Lipomen kunnen zich bij vrouwen in een of beide borsten ontwikkelen. Wanneer meerdere lipomen tegelijkertijd worden gevormd, wordt dit lipomatose genoemd.
Borstlipomatose is een zeldzame ziekte die meestal goedaardig is. Er ontstaan knobbels en zwellingen die direct onder de huid liggen en dus van buitenaf voelbaar zijn. Onder bepaalde omstandigheden kunnen lipomen in de borst erg groot worden en pijn veroorzaken. Meestal zijn deze lipomen onschadelijk en behoeven ze geen behandeling.
Lipomatose in het ruggenmerg
Lipomatosen die in het ruggenmerg voorkomen, kunnen, afhankelijk van hun locatie, zenuwen en zenuwwortels samendrukken en zo tot neurologische symptomen leiden. Magnetische resonantiebeeldvorming (MRI) kan worden gebruikt om de verspreiding van de lipomen te bepalen en om de diagnose te bevestigen.
Om drukschade op beknelde zenuwen te voorkomen en de symptomen te verbeteren, kunnen symptomatische lipomen van het ruggenmerg microchirurgisch worden verwijderd.
Lipomatose op de dij
Lipomatose kan ook merkbaar worden op de dij, hoewel de dijen niet een van de meest voorkomende locaties zijn voor dit type vetweefselgroei. Ook hier is er een toename van de omtrek van het bovenbeen en het verschijnen van dikke schorten, ook wel zadeltassen op het bovenbeen genoemd. Vaak zit er echter geen lipomatose achter de toename van vetweefsel op de benen, maar lipoedeem. Dit is een toename van vet, bij voorkeur op de heupen en benen, die vooral bij vrouwen voorkomt. Dus hormonale oorzaken worden vermoed. Gaat het echter om lipomatose op het bovenbeen, dan bestaat de therapie meestal uit het verminderen van vet door afzuigen of wegsnijden, waarbij de klachten meestal weer terugkomen.
Intraspinale lipomatose
Intraspinale lipomatosen zijn een zeer zeldzame ziekte die wordt veroorzaakt door goedaardige tumoren van het vetweefsel in het wervelkanaal. Intraspinaal betekent dat de lipomen in het wervelkanaal in het ruggenmerg liggen. Intraspinale lipomen komen spontaan voor, zijn meestal symptoomvrij en worden alleen bij toeval ontdekt en gediagnosticeerd. Meestal hoeven de lipomen in het wervelkanaal niet te worden behandeld.
Afhankelijk van de locatie kan een lipoom in het wervelkanaal ook symptomen veroorzaken. Soms zijn zenuwen of het ruggenmerg uitgegroeid tot de vetklomp, wat ongemak veroorzaakt.
In dergelijke gevallen wordt de lipoom operatief verwijderd of, als volledige verwijdering niet mogelijk is, wordt de omvang van de vetophoping verminderd. Intraspinale lipomatose wordt soms geassocieerd met obesitas en overgewicht, dus gewichtsverlies kan de symptomen verbeteren.
Epidurale lipomatose
De epidurale ruimte is een ruimte in het ruggenmerg die wordt gevormd door de membranen van het ruggenmerg en is gevuld met vet- en bindweefsel. Het vetweefsel wordt gebruikt om het ruggenmerg in het wervelkanaal op te vangen. In zeldzame gevallen ontstaan hier lipomen en spreekt men van spinale epidurale lipomatose (SEL).
De ziekte kan symptoomvrij zijn of, als gevolg van zenuwcompressie, leiden tot spierzwakte, verminderde zenuwgeleidingssnelheid of verminderd gevoel.
Aangenomen wordt dat er een verband bestaat tussen SEL en obesitas. Afhankelijk van de ernst wordt de therapie uitgevoerd door de vetgroei operatief te verwijderen of door het gewicht te verminderen.
Lees meer over dit onderwerp onder: Epidurale lipomatose - oorzaken, symptomen en behandeling
diagnose
Omdat het een bijzonder Ziekte is de diagnose van lipomatose Specialisten gesteld. De belangrijkste indicatoren zijn de snelgroeiende Vetophopingen, meestal met een ongebruikelijke verdeling. Bijv. Bij lipomatose type I met vetweefsel in nek en hoofd wordt al snel duidelijk dat dit een onfysiologisch beeld is, terwijl het buik-bekkentype relatief laat als lipomatose wordt herkend. De belangrijkste maatregel bij het diagnosticeren van lipomatose is er een Weefsel extractiedat wordt onder de microscoop onderzocht. EEN histoloog of patholoog kan dit gebruiken om de diagnose te stellen.
behandeling
Er is geen effectieve behandeling bekend voor de oorzaak van lipomatose, dus de therapie is beperkt tot symptoomcontrole. Vanwege de speciale aard van het vetweefsel zijn conservatieve maatregelen zoals dieet en lichaamsbeweging niet erg effectief bij de behandeling van lipomatose. Operatieve ingrepen zijn daarom aangewezen. Liposuctie kan enige tijd helpen en heeft zichtbare effecten op de getroffen gebieden. Is het weefsel te grof en met veel bindweefsel, dan wordt het minimaal invasieve afzuigen van vet vervangen door een operatie waarbij met een scalpel volume verwijderd kan worden. Er moet echter duidelijk op worden gewezen dat deze maatregelen meestal maar van korte duur zijn en zich vaak herhalen. De tumoren groeien meestal weer terug. Er moeten echter noodinterventies worden uitgevoerd als het vetweefsel de orgaanfuncties beperkt. In sommige onderzoeken is aangetoond dat behandeling met het middel salbutamol, gebruikt tegen astma, succes kan hebben tegen lipomatose.
homeopathie
Naturopathie pleit voor de stelling dat een lipoom wordt gevormd door een verstoorde afbraak van stofwisselingsproducten. Alternatieve geneeskunde raadt een behandeling met bachbloesems en medicinale planten aan om de verwijdering van metabolische eindproducten te bevorderen.
Bovendien kan een vasten om het lichaam te ontgiften en te ontzuren een positief effect hebben op lipomatose en leiden tot regressie van de tumoren.
Lipomatose en alcohol - wat is het verband?
Alcohol wordt in de lever omgezet in acetaat en door het lichaam als energiebron gebruikt. Naast het leveren van energie betekent alcoholgebruik ook dat het lichaam de vetverbranding vertraagt en vet opslaat.
Regelmatige en overmatige consumptie van alcohol wordt beschouwd als een risicofactor voor de ontwikkeling van lipomen, en strikte onthouding van alcohol kan ernstige lipomatose verbeteren.
voorspelling
Lipomatose is er een chronisch progressief Ziekte. In de meeste gevallen gaat de groei van vetweefsel door, maar aanvankelijk sneller en langzamer naarmate de ziekte voortschrijdt. In sommige gevallen is een stopzetting van lipomatose waargenomen, vooral bij gelijktijdige toediening Risicofactorenzoals alcoholgebruik in het bijzonder, zijn verminderd of geëlimineerd. De mate van lipomatose kan worden gecontroleerd door middel van reguliere chirurgie, hoewel men altijd rekening moet houden met de algemene risico's van een operatie Infecties of Secundaire bloeding moet opgeven. Anderzijds kan het ook gebeuren dat na een operatie de toename van vetweefsel exponentieel toeneemt stijgt.
profylaxe
Omdat de oorzaken slecht worden begrepen, is profylaxe tegen lipomatose moeilijk. Het is altijd logisch om rekening te houden met die welke verband houden met lipomatose Metabole ziekten zoals diabetes of hypothyreoïdie, goed onder controle. Alcoholgebruik, een andere factor die verband houdt met lipomatose, moet worden beperkt. Dit alles geldt vooral als je in je eigen huis bent familie gevallen van lipomatose zijn al bekend. Verder worden hieronder speciale lokalisaties van lipomatose besproken.
