de ziekte van Paget

• Scintigrafie Ziekte van Paget

Belangrijke notitie:
De ziekte van Paget wordt als synoniem gebruikt voor twee verschillende ziekten. Enerzijds is de ziekte van Paget een ziekte uit de gynaecologie en kanker.
De ziekte van Paget uit de gynaecologie is een kwaadaardige tumor (kanker) van het melkkanaal in het gebied van de vrouwelijke tepel.

Het volgende onderwerp behandelt uitsluitend de ziekte van Paget uit de orthopedie.

Synoniemen in bredere zin

• Osteitis vervormt
• Osteodystrophia deformans
• de ziekte van Paget

Engels: de ziekte van Paget

definitie

Waarin de ziekte van Paget het is een plaatselijke osteopathie (= botziekte).
Als onderdeel van deze ziekte komt het om overmatige botremodellering. Deze conversie leidt uiteindelijk tot een abnormale botstructuur. Het is door deze botombouw en abnormale botstructuren dat de getroffenen worden bot vatbaar voor breuk (bijv. Femurhalsfractuur) en vervormingen (vervorming van de botten).

Het klinische beeld van de ziekte van Paget kan optreden vanaf de leeftijd van 40 jaar. De gemiddelde leeftijd van de getroffenen is 60 jaar. Zoals de ziekte meestal geen bijzondere of "typische" klachten oorzaken en wordt in de meeste gevallen eerder "bij toeval" vastgesteld.

Bij het begin van de ziekte kan een verhoogde activiteit van de zogenaamde osteoclasten (= cellen die botstoffen afbreken) worden aangetoond.

Men onderscheidt er een asymptomatisch en een symptomatisch beloop de ziekte.
Onder een asymptomatisch beloop men begrijpt dat de ziekte werd gediagnosticeerd als een zogenaamde "incidentele bevinding" en niet als een hoofdplaats van manifestatie (hiermee begrijpt men een kokendie bijzonder zwaar lijdt aan de ziekte van Paget) kan worden hersteld.
Patiënt met een symptomatisch beloop hebben Pijn vooral op het bewegingsapparaat (vooral: Ruggengraat ongemak).

frequentie

Zoals hierboven al vermeld, komen ziekten voor de ziekte van Paget meestal vanaf de leeftijd van 40 jaar. De gemiddelde leeftijd wordt verondersteld rond de 60 jaar te liggen.

De kans op ziekte is ongeveer 1 : 30 000, betekent dit dat er gemiddeld één patiënt per 30.000 mensen is met een verhoogde kans op de ziekte van Paget.

Afspraak met Dr.?

Ik adviseer je graag!

Wie ben ik?
Mijn naam is dr. Nicolas Gumpert. Ik ben een specialist in orthopedie en de oprichter van .
Diverse televisieprogramma's en gedrukte media berichten regelmatig over mijn werk. Op HR televisie kun je mij elke 6 weken live zien op "Hallo Hessen".
Maar nu wordt genoeg aangegeven ;-)

Om succesvol te kunnen behandelen in de orthopedie zijn een grondig onderzoek, diagnose en anamnese vereist.
Juist in onze zeer economische wereld is er te weinig tijd om de complexe ziekten van de orthopedie grondig te doorgronden en zo een gerichte behandeling te starten.
Ik wil niet meedoen aan de rijen van "snelle mestrekkers".
Het doel van elke behandeling is een behandeling zonder operatie.

Welke therapie op de lange termijn de beste resultaten oplevert, kan alleen worden bepaald na het bekijken van alle informatie (Onderzoek, röntgenfoto, echografie, MRI, etc.) worden beoordeeld.

U vindt mij:

• Lumedis - orthopedisch chirurgen
  Kaiserstrasse 14
  60311 Frankfurt am Main

U kunt hier een afspraak maken.
Helaas is het momenteel alleen mogelijk om een ​​afspraak te maken met particuliere zorgverzekeraars. Ik hoop dat je begrip hebt!
Zie Lumedis - Orthopedisten voor meer informatie over mijzelf.

oorzaken

Momenteel is de exacte oorzaak van de de ziekte van Paget nog onduidelijk.
Het wordt zoiets als een Langzame virusinfectie van het besproken skelet, dat nu ook als schijnbaar waarschijnlijk wordt beschouwd.

Onder één Langzame virusinfectie men begrijpt er een Virale infectie, die langzaam vordert door maanden tot jaren van incubatie. Als oorzaak van de de ziekte van Paget in het bijzonder een virusinfectie met zoiets als Paramyxovirussen bekeken.

Dit Paramoxy-virussen bevorderen de activiteit van Osteoclasten (Cellen die de botstof afbreken). Deze overactiviteit versnelt de afbraak van de botten Osteoblasten (= Cellen die botten vormen) veroorzaken dan deze verhoogde botafbraak Poging tot herstel balans.
Als resultaat van deze pogingen tot herstel treedt een overhaaste en ongecoördineerde botcultuur op. Bij nader onderzoek van deze bottoevoegingen wordt duidelijk dat ze een ondergemineraliseerde botstructuur exposeren, daarom is er vervorming en zeer snel en gemakkelijk ook Gebroken botten kan komen.

Symptomen

Zoals hierboven al beschreven, onderscheidt men er een asymptomatisch en een symptomatisch beloop de ziekte.
Met een asymptomatisch beloop wordt bedoeld dat de ziekte is gediagnosticeerd als een zogenaamde "incidentele bevinding" en dat er geen hoofdmanifestatieplaats kan worden vastgesteld.
Patiënten met een symptomatisch beloop hebben pijn, vooral in het bewegingsapparaat (vooral: Ruggengraat ongemak).

Alle twee cursussen van de de ziekte van Paget heeft gemeen dat vanwege de toegenomen activiteiten van de Osteoclasten er moeten meer afvalstoffen uit het lichaam worden verwijderd.
Deze "afvalproducten" omvatten bijvoorbeeld aminozuren (in het bijzonder Hydroxyproline) en kan worden gedetecteerd in de urine.

De Osteoblasten probeer echter botmassa op te bouwen en het osteoclastproces in evenwicht te brengen.
Deze activiteit kan bijvoorbeeld worden aangetoond door een bloedtest / laboratoriumwaarden. De verhoogde activiteit van de osteoblasten leidt tot een toename van het enzym "alkalische fosfatase"(= AP). Alkalische fosfatase wordt in veel organen aangetroffen, zoals ook de lever ervoor, dus het is belangrijk om de "kookspecifieke AP" = ALP of Ostease, im bloed om vast te stellen.

Van welke delen van het lichaam de ziekte van Paget getroffen kan verschillend zijn. Of er een hoofdplaats van manifestatie is (symptomatische vorm van de ziekte van Paget) verschilt van persoon tot persoon.

Mogelijke symptomen van de de ziekte van Paget staan ​​hieronder vermeld:

• Vervormingen van de botten
• Verhoogde kans op fracturen (risico op botbreuken)
• lokale pijn
• Cardiovasculaire stress
• Spiertrekkingen door onjuiste belastingen
• Oververhitting door de vorming van nieuwe bloedvaten
• Spataderen (Varicosis)
• Versmalling van verschillende zenuwbanen (zenuwcompressie)

Vorming van maligne recidieven (= neoplasmata) (vrij zeldzaam: <1%), overgang naar een Osteosarcoom.

diagnose

Dat is van het grootste belang Röntgenfoto, omdat er in de vroege stadia van de ziekte de Osteolyse (Botoplossing) en later kan de grofstrengige structuur van het poreuze bot typisch voor de ziekte (= sponsachtige structuur van fijne botbalken) worden aangetoond.

De verhoogde botombouw kan ook worden gedaan met een Botscintigrafie bewijzen en vertegenwoordigen. Deze botombouw wordt in de regel bevestigd door middel van een röntgenopname na de scintigrafie.

Scintigrafie Ziekte van Paget

Men kan heel goed de sterke accumulatie in het rechterdijbeen zien (Dijbeen) door de hoge activiteit van het botmetabolisme

EEN verhoogde osteoclastactiviteit leidt echter tot verhoogde afbraak en bijgevolg tot de vorming van afvalproducten die uit het lichaam moeten worden verwijderd.
Deze 'afvalproducten' omvatten bijvoorbeeld aminozuren (Hydroxyproline) en kan in urine bewezen worden.

Zoals reeds beschreven in de subrubriek "Symptomen", kan de verhoogde activiteit van de osteoblasten worden aangetoond door de toename van het enzym "alkalische fosfatase" (= AP), in het bijzonder het "botspecifieke alkalische fosfatase" ALP.
In termen van differentiële diagnose echter een Leverziekte uitgesloten, aangezien dit ook verantwoordelijk kan worden gehouden voor de stijging van de AP.

In gevallen waarin de diagnose na alle onderzoeksmethoden nog onduidelijk is, a Botbiopsie (Het verkrijgen van een weefselmonster) kan worden uitgevoerd.

Bovendien heeft de ziekte van Paget een differentiële diagnose nodig
nog steeds van Botmetastasen en andere botziekten zoals de Osteomalacie (= toename van zacht weefsel en neiging tot buigen van de botten door onvoldoende opname van mineralen in het osteoïd).

Algemeen

Betrokkenheid van de schedelbeenderen valt meestal door één vervorming of Toename in grootte van Schedel omdat het vrij vroeg op het hoofd zichtbaar wordt door gebrek aan vet en bindweefsel. Patiënten melden bijvoorbeeld dat hoeden of helmen niet meer goed passen.

röntgen

Is er een vermoeden dat het Schedel botten van de ziekte van Paget worden meestal eerst aangetast Röntgenfoto gemaakt van de schedel.
in de Vroeg stadium de ziekte zit erin brandpunt, ovale lichtpuntjes herkenbaar aan het begin Botverlies (Osteolyse) aangeven. Komt later vanwege de "reparatiepogingen" botopbouwende cellen (Osteoblasten) overmatige productie van botsubstantie, wat wordt weerspiegeld in het röntgenbeeld door een Verbreding van de schedelbeenderen met een onregelmatige botstructuur ("Katoenen schedel") shows. De veranderingen beginnen meestal in het gebied van de Frontaal bot en Achterhoofd en kan verwijzen naar de Tijdelijk bot overlappen (Osteolyse circumscripta cranii). Ook Breuken van de schedel, dat kan optreden als gevolg van botverlies als onderdeel van de ziekte, kan zichtbaar zijn op het röntgenbeeld.

Scintigrafie

Een röntgenfoto van de schedel zou echter wel moeten niet standaard bij elke patiënt de ziekte van Paget alleen als er aanwijzingen zijn dat de schedel is aangetast.

Naast het optreden van symptomen is dit bijvoorbeeld ook het geval als tijdens de eerste diagnose a Scintigrafie wordt uitgevoerd waarbij een verrijking van de radioactief gemarkeerde substantie in het gebied van het hoofd is merkbaar. Dit betekent dat a is gestegen Metabolische activiteit dichtbij in de schedelbeenderen, wat typerend is voor een besmetting met de ziekte van Paget is.

CT en MRI

EEN CT of MRI kan worden gedaan aan andere medische aandoeningen zoals osteoporose of Metastasen sluit kanker uit als mogelijke oorzaak. Ook mogelijk ter verduidelijking Complicaties sectionele beeldvorming door middel van CT of MRI is zinvol. Als het om de schedel gaat, wordt dit vooral aanbevolen vanwege de vervorming van de botten Hersen weefsel of ergeren kan worden gecomprimeerd.

Neurologisch onderzoek

Als u de schedelziekte van Paget heeft, moet u daarom ook een neurologisch onderzoek evenals een Onderzoek van hoorzitting gedaan omdat in 30 tot 50 procent het komt tot een Gehoorverlies vanwege een Vernauwing van de gehoorzenuw of een Schade aan de gehoorbeentjes. EEN Schade aan de oogzenuw of andere hersenzenuwen komt minder vaak voor, maar moet toch worden uitgesloten.

Botbiopsie

Dat hoeft relatief zelden Weefselmonster van het bot (Botbiopsie) kan verwijderd worden. Deze diagnostische methode is alleen nodig als daarna CT en MRI-onderzoeken aanhoudende verdenking van een Botmetastasen of een zogenaamd Paget's sarcoom bestaat. Dat laatste is er een kwaadaardige bottumor (Osteosarcoom), die op een procent van patiënten als gevolg van de ziekte van Paget uit gedegenereerde osteoblasten ontstaat.

Laboratoriumonderzoek

Zoals bij alle andere vormen van de ziekte, is de de ziekte van Paget van de schedel een toename van het enzym alkalische fosfatase (AP) of de botspecifieke alkalische fosfatase (ALP) in het bloed en een toename van Hydroxyproline in de urine worden gedetecteerd. Deze laboratoriumwaarden zijn een belangrijk onderdeel van de diagnose en kunnen worden gebruikt voor procesbeheersing behandeling.

Therapie van Mobus Paget

Primaire doelen van therapie één de ziekte van Paget is de eliminatie van de pijn en daarna het stoppen van de verdere progressieve vervormingen (botvervorming) en de Remming van de osteoclasten.

Niet in alle gevallen Er moet een therapie voor de ziekte van Paget worden uitgevoerd. Een patiënt met een asymptomatisch beloop van de ziekte van Paget, bij wie geen vervormingen konden worden vastgesteld, heeft gewoonlijk geen therapie nodig.

Naar Ziegler De indicatie voor de behandeling van de ziekte van Paget is onderverdeeld in drie verschillende stadia

• Absolute indicatie voor therapie
  • Sterke verbouwingsactiviteiten met een AP> 600 IU / l
  • Bot pijn
  • Misvormingen (botvervorming)
  • Hoog risico op fracturen (risico op botbreuken)
  • Falen van aangrenzende zenuwstructuren
  • Aantasting van de schedelbasis
• Relatieve indicatie voor therapie
  • Gemiddelde ziekteactiviteit
  • Gevoel van warmte
  • Betrokkenheid van het kalotje
  • Voorbereiding op operatieve therapiemaatregelen
  • Hartfalen (hartfalen)
• geen bevestigde indicatie voor therapie
  • De patiënt is ouder dan 75 jaar
  • geen symptomen
  • minder renovatiewerkzaamheden
  • slechts enkele botten zijn aangetast

De volgende therapievormen kunnen afzonderlijk worden gebruikt de ziekte van Paget stevig vasthouden:

1. Pijnbestrijding met ontstekingsremmende medicijnen en analgetica
2. Calcitoninetherapie (zelfinjectie van het hormoon; Neusspray) om de osteoclastactiviteit te verminderen
   E 100 voor een maand, daarna E 300 voor nog eens 6 maanden
3. Bisfosfonaten (bijv.Fosamax -> niet goedgekeurd voor de behandeling van de ziekte van Paget) om verhoogd botverlies te remmen
4. Pijntherapie en / of fysiotherapie ter ondersteuning van medicamenteuze therapie
5. Operatieve therapie (Gewrichtsvervangende operaties, aanpassing osteomieën)

Bisfosfonaten voor therapie

De volgende bisfosfonaten zijn momenteel goedgekeurd voor de behandeling van de ziekte van Paget:

• Etidronaat 400 mg / dag oraal 6 maanden
• Pamidronaat 30 mg / week i.v. meer dan 4 uur 6 weken
• Tiludronaat 400 mg / dag oraal 3 maanden
• Risedronaat 30 mg / dag oraal gedurende 2 maanden
• Zoledroninezuur 5 mg korte infusie 15 minuten eenmaal

De keuze van de therapievorm en dus in het bijzonder de medicamenteuze therapie voor de ziekte van Paget moet altijd individueel worden bepaald met betrekking tot de toegediende stoffen, de dosering en de duur van de therapie. Ook combinaties van de verschillende therapeutische maatregelen zijn denkbaar.