Wilms-tumor

Synoniemen in bredere zin

Nefroblastoom, tumor, kanker

definitie

Van de Wilms-tumor is een kwaadaardige gemengde tumor die bestaat uit embryonaal Adenosarcoom-componenten Met rabdomyoblastisch en heteroblastisch, evenals verschillend gedifferentieerde delen van nierweefsel en meestal op één of beide Nieren is aantoonbaar. Soms komt het voor dat de tumor vult al grote delen van de buik. De grootte is niet noodzakelijk een prognostisch criterium, aangezien tumoren van deze grootte onder bepaalde omstandigheden operatief kunnen worden verwijderd.

Vormen en oorzaken van de tumor van Wilms

Op basis van verschillende onderzoeken wordt een classificatie, de zogenaamde SIOP-Classificatie (IK.internationaal S.aantal van P.aediatrisch Oncologie).

Is de tumor in stadium 1 is het beperkt tot één nier en is de capsule intact. In stadium 2 passeert de tumor al het nierkapsel en groeit uit tot vetweefsel of bloedvaten, maar kan nog chirurgisch volledig verwijderd worden. Is een peritoneale metastase al detecteerbaar, en is er een vanwege de betrokkenheid van vitale organen chirurgie niet mogelijk is, spreekt men van stadium 3. Stadium 4 wordt bereikt als er al metastasen op afstand zijn long, lever, Botten of hersenen zijn detecteerbaar. Bilaterale betrokkenheid van de nieren wordt dan stadium 5 genoemd.

De oorzaken van het ontstaan ​​van de Wilms-tumor zijn tot op de dag van vandaag grotendeels onbekend.Er kon alleen een genetische connectie worden gevonden. Dat geldt ook voor dragers met een defect gen 11p13 of 11p15 in het bijzonder met een risico op een nefroblastoom of een zogenaamd WAGRSyndroom. Dit syndroom omvat naast de werkelijke Wilms-tumor ook een defect irissysteem van de ogen (Aniridia) en verminderde of vertraagde groei van het kind.

Epidemiologie

Over het algemeen is dat zo Wilms-tumor een zeldzame tumordie ongeveer 70-100 keer per jaar voorkomt in Duitsland (0,9/100.000/Jaar). Het is echter de meest voorkomende tumor in de kindertijd en vertegenwoordigt 6-8% van alle kindertumoren. Vooral kinderen in de leeftijd van 2-5 jaar worden getroffen. Na de leeftijd van 10, a Nefroblastoom worden gediagnosticeerd. Tumoreuze veranderingen kunnen in beide nieren van het kind in 5% van de gevallen worden waargenomen. Statistieken tonen aan dat jongens vaker worden getroffen dan meisjes.

Symptomen

De Symptomen van de tumor van Wilms zijn meestal niet specifiek. Vaak lijden de kinderen aan anorexia, Braken, Buikpijn en koorts. Bloederige urine komt minder vaak voor (Hematurie), omdat dit al betekent dat de tumor de urinewegen is binnengedrongen. Ouders kunnen onder bepaalde omstandigheden een bult in de buik voelen, die dan overeenkomt met de omvang van de tumor. Soms hebben de kinderen last van verstopping (Constipatie) of diarree, Gewichtsverlies, bleekheid, urineweginfectie of hoge bloeddruk.

behandeling

De te zoeken therapie is primair het operatief verwijderen van de tumor of de (indien mogelijk) organen die door de tumor zijn aangetast. Volledige verwijdering van de tumor is meestal alleen mogelijk in de fasen 1 en 2 (zie hierboven). Als een tumor zich in stadium 1 bevindt, behandeling met a Chemotherapeutisch middel begin de tumor zoveel mogelijk te verkleinen. Na de operatieve verwijdering van de tumor en de aangedane nier (Nefrectomie) zou dan een zogenaamde postoperatieve zijn chemotherapie uitgevoerd om alle resterende tumorcellen te doden die niet operatief zijn verwijderd.

In stadium 2, naast tumorverlagende chemotherapie vóór de operatie (preoperatieve neoadjuvante chemotherapie) en verwijdering van tumoren en nieren, gevolgd door chemotherapie met parallelle bestraling.

In de fasen 3 en 4 moet naast tumorreducerende chemotherapie ook bestraling worden uitgevoerd vóór de operatie. Als de bevindingen zo klein zijn geworden dat ze ook operabel zijn, zouden de tumor en nier worden verwijderd en chemotherapie gevolgd door bestraling. De behandeling om de tumor te verkleinen wordt ook wel "Down enscenering“.

Als chemotherapie worden meestal medicijnen gebruikt Vincristine Met Adriamycin (mogelijk plus Actinomycine D plus ifosfamide / cyclofosfamide) is gebruikt. Na de operatie wordt chemotherapie gedurende 5-10 maanden voortgezet.

De operatie vindt plaats in de volgende stappen: Eerst wordt er een centrale incisie in de buik gemaakt. De belangrijke niervaten worden afgeklemd nier gescheiden van het nierbed. Eventuele uitzaaiingen worden ook verwijderd. De Lymfeklieren langs de hoofdslagader (aorta) en de vena cava (vena Cava) worden ook profylactisch verwijderd, zelfs als er op dit punt geen bewijs is van tumorbetrokkenheid. Als beide nieren zijn aangetast, wordt de nier met de grotere bevindingen volledig verwijderd en wordt de andere nier geopereerd om de organen te behouden. Het enige dat wordt gedaan, is de tumor van zijn locatie verwijderen.

Naast de bekende complicaties van chemotherapie (HaaruitvalMisselijkheid BrakenVermoeidheid, ontsteking van de slijmvliezen en nog veel meer), het kan ook leiden tot bekkenmisvormingen onder bestraling Longfibrose en myocardiale schade komt. Een complicatie na de operatie is de zogenaamde tumortrombus vena Cava wat in 5% van de gevallen voorkomt.

profylaxe

Aangezien het mechanisme waardoor een Wilms-tumor zich ontwikkelt, grotendeels niet wordt begrepen, zijn er geen profylactische maatregelen bekend.

Overzicht

Van de Wilms-tumor (Nefroblastoom) is een zeldzame, maar de meest voorkomende tumoren bij kinderen tumor. Het is een kwaadaardige gemengde tumor die uit verschillende weefsels bestaat, maar meestal afkomstig is van een of beide nieren. Naast niet-specifieke klachten als misselijkheid, braken, gewichtsverlies, een voelbare massa of een bloederige urine moet je denken aan de diagnose nefroblastoom. De uitzaaiing van de tumor wordt geclassificeerd volgens de zogenaamde SIOP-classificatie. Stadium 1 en 2 zijn gelokaliseerd en meestal operabel, terwijl in stadium 3 en 4 de tumor zich al in het lichaam heeft verspreid en niet direct kan worden geopereerd.

Naast het patiëntgesprek dient de arts de buik te palperen, een echografie, een urineonderzoek, eventueel CT en Röntgenonderzoeken voor zogenaamde tumorstadiëring (uitzaaiing van de tumor) Tumoren van alle stadia moeten eerst worden behandeld met een chemotherapie voorbehandeld en behandeld na chirurgische verwijdering van de tumor en de nier. In sommige stadia kan aanvullende bestraling achteraf of ervoor en erna nodig zijn. Het geschenk van verschillende Chemotherapie stoffen moet 5-10 maanden na de chirurgische ingreep worden doorgegeven. Met meer dan 75% is het genezingspercentage van de Wilms-tumor redelijk goed, hoewel dit stadiumafhankelijk is en varieert van 100% (stadium 1) tot 50-60% (stadium 3 en 4).

Verder over het onderwerp: Wilms-tumorprognose