Inwendig Medicijn

De pulmonale fibrose

Wat is longfibrose?

Met longfibrose Door verschillende factoren is er een onomkeerbare (onomkeerbare) verandering in het longweefsel. Onder fibrose men begrijpt de toename van bindweefsel in een orgaan.

Dit is vooral problematisch in de longen omdat de longen hun natuurlijke elasticiteit verliezen door de toename van bindweefsel. Er moet meer kracht worden uitgeoefend op de ademhalingsbewegingen van de borst. De doorgang van zuurstof van de longblaasjes naar de bloedvaten wordt ook bemoeilijkt door de toenemende bindweefsellaag. Daardoor neemt de zuurstofconcentratie in het bloed af.

De gevolgen zijn aanzienlijk verminderde prestaties en zelfs kortademigheid, zelfs in rust. Longfibrose is daarom een ernstige chronische ziekte.

Oorzaken van pulmonale fibrose

Er zijn veel oorzaken van longfibrose. Allereerst wordt onderscheid gemaakt tussen bekende en onbekende oorzaken. Helaas is bij een groot aantal patiënten geen oorzaak voor de longfibrose te vinden. Men spreekt dan van een idiopathische pulmonale fibrose. Naast onbekende oorzaken zijn er ook tal van onderzochte triggers voor pulmonale fibrose.

Dit omvat het inademen van schadelijke stoffen zoals asbest of kwartsstof. Maar ook de sigarettenrook kan longfibrose veroorzaken. Dit geldt ook voor bepaalde medicijnen, b.v. Chemotherapie of amiodaron, dit wordt gebruikt om een onregelmatige hartslag te behandelen.

Moet de borst zijn als onderdeel van kankertherapie Bestraling kan ook de longen beschadigen en tot fibrose leiden.

Voor bepaalde reumatische aandoeningen zoals Reumatoïde artritis of lupus erythematosus lopen ook het risico longfibrose te ontwikkelen. Dit geldt ook voor ziekten zoals amyloïdose of sarcoïde. Vooral bij sarcoïden zijn de longen vaak betrokken, wat uiteindelijk leidt tot longfibrose als het onbehandeld blijft.

Zie dit onderwerp voor meer informatie over amyloïdose: Stapelingsziekten - wat zijn er?

Zijn er erfelijke oorzaken?

Ja, er zijn ook erfelijke oorzaken van longfibrose.
Vooral bij idiopathische longfibrose (IPF) Genetische factoren spelen een rol. Bij idiopathische vormen van longfibrose kan geen duidelijke trigger worden vastgesteld. We weten nu echter dat er een zekere ophoping van deze ziekte is in families van de getroffenen. Het ligt dan ook voor de hand dat ook genetische of erfelijke factoren een rol spelen. Dit is echter nog niet in detail onderzocht.

Het is alleen dat de familieleden van patiënten zelf een Dispositie lijdt aan longfibrose, d.w.z. zijn iets gevoeliger voor de ziekte dan de normale populatie. U hoeft echter niet per se longfibrose te ontwikkelen. Het is echter belangrijk dat mensen met een genetische aanleg voor longfibrose in geen geval roken. Door nicotine te consumeren heb je een significant hoger risico op het uitbreken van de ziekte.

Lees ook: Hoe te stoppen met roken

Longfibrose na bestraling

Straling is soms nodig om tumorziekten te behandelen.
In het geval van borst-, long- of lymfeklierkanker kan bestraling in de borststreek nodig zijn. Zelfs als de tumor en de bijbehorende lymfedrainage vandaag de dag heel precies bestraald kunnen worden, wordt het longweefsel soms ook aangetast. In de loop van de proliferatie van bindweefsel kan onomkeerbare (= niet-reversibele) longfibrose ontstaan.

Verdere informatie hierover: Effecten op lange termijn na bestralingsbehandeling

Longfibrose en reuma

Longaandoeningen bij reumatica zijn niet ongewoon. Bovendien kunnen antireumatische geneesmiddelen ook de longen beschadigen.
Bij klachten als hoesten of kortademigheid tijdens inspanning moet je direct denken aan longschade. Longfibrose kan optreden bij alle ziekten van het reumatische type.

Het treft vooral patiënten met sclerodermie of lupus erythematosus. Maar een patiënt met reumatoïde artritis, de typische reumatoïde artritis, kan ook een longziekte krijgen. Roken en behandeling met speciale medicijnen worden beschouwd als risicofactoren voor het ontwikkelen van longfibrose (TNF-remmers). Deze vorm van longfibrose kan door reuma worden behandeld met cortison of andere immunosuppressiva.

Mogelijk bent u hierin ook geïnteresseerd: Reumatoïde artritis

Longfibrose na chemotherapie

Als onderdeel van de behandeling van kanker moeten patiënten naast bestraling vaak chemotherapie ondergaan. Zelfs als dit de patiënt van de kanker kan genezen, is het mogelijk dat de chemotherapie langdurige effecten heeft. Dit kan het best worden bestudeerd Bleomycin.

Het risico op het ontwikkelen van longfibrose tijdens chemotherapie is bijzonder hoog bij hoge doses, bij combinatietherapieën met andere geneesmiddelen die schadelijk zijn voor de longen, bij oude patiënten met extra bestraling op de borst. en verminderde nierfunctie.

Lees ook: Bijwerkingen van chemotherapie

Ik herken pulmonale fibrose aan deze symptomen

In de vroege stadia zijn de symptomen van longfibrose vaak niet-specifiek. Bij chronische hoest en toenemende kortademigheid tijdens inspanning moet men denken aan een longziekte.
Meestal is het een droge, kriebelhoest. Er kan echter ook koorts optreden. Dan wordt soms de verkeerde diagnose longontsteking gesteld.
Net als bij andere gevorderde longaandoeningen, lijden patiënten met longfibrose in het eindstadium zelfs in rust aan kortademigheid.

Hier vindt u meer informatie: Symptomen van longontsteking

Diagnose van pulmonale fibrose

Longfibrose is een zeer diverse ziekte en daarom vaak niet gemakkelijk te diagnosticeren. De symptomen zoals chronische hoest en Ademhalingsproblemen tijdens het sporten. In de anamnese kun je dan specifiek bepalen of er triggers zijn voor longfibrose. Het lichamelijk onderzoek wordt gevolgd door een reeks examens.

Het eerste onderzoek zal zeker een longfunctiecheck zijn. Dit kan zelfs bij een huisarts. Hier wordt het vermoeden van pulmonale fibrose bevestigd. Daarna gaat het pad verder met de specialist. Dit is waar beeldvormende onderzoeken zijn als een Röntgenfoto en een Computertomografie voerde uit. Computertomografie met hoge resolutie is het belangrijkste diagnostische hulpmiddel. Een onopvallende bevinding bij dit onderzoek sluit pulmonale fibrose uit.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in: De longfunctietest

Röntgenfoto van de longen

In het geval van longfibrose vertoont de conventionele thoraxfoto meestal afwijkingen. Radiologen noemen deze Tekening vermenigvuldiging de structuur van de longen. Eigenlijk zou het moeten met lucht gevuld longweefsel in de röntgenfoto vertegenwoordigen zwart, Wit verschijnen Aderen en Bindweefselsepta.

In het geval van longfibrose is er sprake van een verhoogde hermodellering van het bindweefsel van het longweefsel. Deze toename van bindweefsel is te zien op de röntgenfoto. Het onderzoek bij uitstek om de diagnose te bevestigen, is computertomografie met hoge resolutie (CT).

Lees ook:

Röntgenfoto van de borst
CT van de longen

Behandeling en therapie van pulmonale fibrose

De hermodellering van het bindweefsel van het longweefsel in de context van longfibrose is meestal onomkeerbaar. Er is geen oorzakelijke behandeling voor de meeste vormen van longfibrose. Belangrijke therapiedoelen zijn daarom om de verdere progressie van de ziekte te voorkomen door mogelijke triggers te elimineren, en om de kwaliteit van leven te verbeteren door de symptomen zo effectief mogelijk te behandelen.

Als de oorzaken van pulmonale fibrose bekend zijn, moeten deze worden geëlimineerd. Voor patiënten die vanwege hun werk stof inademen, moet een verandering van baan worden geïnitieerd.
Als de oorzaak een reumatische aandoening is, moet deze zo optimaal mogelijk worden behandeld.
Longfibrose zelf heeft vaak een inflammatoire component, daarom worden veel patiënten behandeld met cortison.

Patiënten met de idiopathische vorm van pulmonale fibrose reageren echter meestal minder goed op de behandeling. Er zijn nu nieuwere medicijnen die zijn goedgekeurd voor de behandeling van de idiopathische vorm, zoals Pirfenidon en Nintedanib. Hiermee probeert men een verdere progressie van de ziekte te voorkomen.

De laatste optie voor jonge patiënten met longfibrose in het eindstadium is een longtransplantatie. Voor symptomatische therapie krijgen alle patiënten vanaf een bepaald stadium langdurige zuurstoftherapie, waarbij de patiënten bijna de hele dag aanvullende zuurstof krijgen.

Is longfibrose te genezen?

Longfibrose is tot op de dag van vandaag niet te genezen.
De bindweefselveranderingen die al in de longen hebben plaatsgevonden, zijn ook onomkeerbaar. Bovendien hangt het van de oorzaak van de longfibrose af of de ziekte bij de voortgang kan worden gestopt. In de idiopathische vormen is de trigger voor longfibrose niet bekend. Er is dus geen causale therapie. De ziekte vordert meestal. Er is op dit moment geen remedie.

De wetenschap werkt natuurlijk hard om onderzoek te blijven doen naar nieuwe medicijnen die het beloop van de ziekte in ieder geval aanzienlijk kunnen vertragen. Maar tot nu toe is er geen doorbraak in het onderzoek.
Dit is vooral stressvol voor jonge patiënten, aangezien de levensverwachting aanzienlijk wordt verminderd. De enige hoop voor deze patiënten is een longtransplantatie. Met de transplantatie krijgen de patiënten significant meer kwaliteit van leven en ook iets meer leven. Vijf jaar na een longtransplantatie leeft 70% van de transplantatieontvangers nog, en nieuwe immunosuppressiva hebben dit aantal gestaag verbeterd. Door het ontbreken van donororganen en de ernst van de operatie is longtransplantatie echter maar voor weinig mensen een optie.

Meer informatie over het onderwerp is hier beschikbaar: De longtransplantatie

Stadia van pulmonale fibrose

In de vroege stadia van longfibrose hebben patiënten aanvankelijk alleen last van hoesten en kortademigheid bij inspanning.

Meestal blijft de ziekte zich echter ontwikkelen. In de gevorderde stadia zijn de symptomen ernstiger. Het gebrek aan zuurstof in het bloed leidt tot cyanose (Blauwe kleur van de lippen). Zelfs in rust hebben de patiënten moeite met ademhalen. Het laadvermogen is extreem beperkt. De verhoogde druk in de longcirculatie legt ook spanning op het rechterhart.

Het eindstadium van longfibrose is een "honingraatlong", het longweefsel is zo ver teruggetrokken dat het grotendeels is vervangen door bindweefselholtes.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in dit onderwerp: Pleuraal mesothelioom

Ziekteverloop van pulmonale fibrose

Longfibrose is geen uniform klinisch beeld. Het is eerder een verzamelnaam voor veel ziekten waarbij er een toename is van bindweefsel in de longen. Het verloop van de ziekte is daardoor vaak heel anders. Meestal hangt het ervan af of u de triggerende factor kunt identificeren en elimineren. Zelfs als er in de meeste gevallen geen causale therapie is en de remodellering van het bindweefsel onomkeerbaar is, is een vroege diagnose belangrijk om een longvriendelijke levensstijl te bevorderen. Roken versnelt het verloop van de ziekte enorm. Abstinentie van absolute nicotine wordt aanbevolen voor patiënten met longfibrose.

Mogelijk bent u ook geïnteresseerd in: Stoppen met roken - maar hoe?

De oorzaak van de idiopathische vorm van longfibrose is onbekend. De ziekte is meestal chronisch progressief, wat betekent dat het in de loop van de tijd vordert. De symptomen verergeren en in het eindstadium lijden patiënten zelfs in rust aan kortademigheid. Langdurige zuurstoftherapie is noodzakelijk. De toenemende druk in de longcirculatie verhoogt de belasting van de rechterhelft van het hart. De patiënten lijden dan aan rechterhartfalen. In het eindstadium van longfibrose zijn de patiënten zeer ernstig ziek en kunnen ze nauwelijks uit bed komen. De meeste patiënten in het eindstadium sterven.

Levensverwachting met longfibrose

De prognose van pulmonale fibrose hangt voornamelijk af van de oorzaak. Als de trigger bekend is en deze vroegtijdig kan worden uitgeschakeld, is de prognose beter. Als het echter een idiopathische vorm is waarvan de progressie moeilijk te voorkomen is, is de prognose slecht.

Kortom, pulmonale fibrose is een ernstige ziekte die gewoonlijk leidt tot een aanzienlijke verslechtering van de kwaliteit van leven. De levensverwachting is ook aanzienlijk beperkt. Het is meestal twee tot vijf jaar na de diagnose, aangezien er voor de meeste vormen helaas nog geen causale therapie bestaat. Longtransplantatie is daarom meestal de enige hoop voor jongere patiënten met longfibrose.

Lees ons artikel hierover: Levensverwachting met longfibrose

Dit is hoe longfibrose in het eindstadium eruit ziet

Patiënten met terminale longfibrose zijn zeer ernstig ziek. De meesten van hen sterven.
De patiënten zijn bedlegerig. U lijdt aan kortademigheid, zelfs in rust. De lippen zijn blauwachtig verkleurd (cyanose). Lichamelijke belasting is nauwelijks meer mogelijk. Alle patiënten zijn bijna elke minuut afhankelijk van extra zuurstof. Dit kan ook thuis als onderdeel van langdurige zuurstoftherapie.
Door de verhoogde belasting van het rechterhart hebben de patiënten ook last van symptomen van een rechterhartfalen met beenoedeem, congestie van de nekader en ascites door congestieve lever. Longtransplantaties zijn in zo'n stadium niet meer mogelijk, dus de meeste patiënten sterven daarbij.

Is pulmonale fibrose besmettelijk?

Nee, pulmonale fibrose wordt niet veroorzaakt door virussen of bacteriën. Infectie is dus niet mogelijk.
Longfibrose kan echter ontstaan als u asbest of stoffige dampen inademt zoals iemand anders dat doet. Deze gifstoffen beschadigen ieders longen. Contact met patiënten met pulmonale fibrose is echter niet besmettelijk. Zelfs bij de idiopathische vorm, hier is de oorzaak van de longfibrose onbekend, denk je meer aan genetische factoren, een infectieziekte is vrijwel onmogelijk.