hemoglobine

bouw

Hemoglobine is een eiwit in het menselijk lichaam, dat functioneert voor de Zuurstoftransport van het bloed bezit. Eiwitten in het menselijk lichaam bestaan ​​altijd uit meerdere aminozuren die met elkaar zijn verbonden. Het lichaam neemt de aminozuren gedeeltelijk op in het lichaam met voedsel; het lichaam kan andere moleculen gedeeltelijk omzetten in aminozuren door middel van enzymatische omzettingen of deze volledig zelf produceren.

141 individuele aminozuren vormen samen een subeenheid van hemoglobine, een globine. Een hemoglobinemolecuul bestaat uit vier globines, met twee identieke subeenheden die een molecuul vormen. De globins zijn zo gevouwen dat er een soort pocket ontstaat waarin een heemmolecuul, een zogenaamd "ijzercomplex", wordt gebonden. Dit ijzercomplex, waarvan er vier in één hemoglobinemolecuul zitten, bindt één molecuul zuurstof per keer, een O2.

Door het ijzer in de structuur krijgt de hemoglobine een rode kleur, waardoor al het bloed zijn kleur krijgt. Als het ijzerion nu een zuurstofmolecuul bindt, verandert de kleur van het hemoglobine van donkerrood naar lichter rood, deze kleurverandering is ook merkbaar bij het vergelijken van veneus en arterieel bloed. Het arteriële bloed, dat meer gebonden zuurstof vervoert, heeft een beduidend lichtere kleur.

De vier globinesubeenheden hebben een speciaal effect bij het binden van de vier zuurstofmoleculen. Bij elk zuurstofmolecuul dat gebonden is, ontstaan ​​interacties tussen de vier subeenheden en wordt de binding van een andere zuurstof vergemakkelijkt. Een hemoglobine geladen met vier zuurstofmoleculen is bijzonder stabiel. De levering werkt ook. Zodra een zuurstofmolecuul de hemoglobine verlaat, wordt het proces ook voor de andere drie gemakkelijker gemaakt.

Mensen hebben verschillende vormen van hemoglobine in verschillende levenssituaties. Als kind in de baarmoeder heeft hij aanvankelijk embryonaal en later foetaal hemoglobine. De globinesubeenheden verschillen in hun chemische structuur en zorgen ervoor dat hemoglobine bij kinderen een significant hogere affiniteit voor zuurstof heeft dan hemoglobine bij volwassenen. Hierdoor kan de zuurstof in de placenta van de moeder naar het bloed van het kind worden overgebracht.
De volwassen mens kan twee verschillende soorten hemoglobine hebben, HbA1 of HbA2, maar HbA1 overheerst bij 98% van alle mensen.
Als de bloedsuikerspiegel lange tijd te hoog blijft, kan er een suikergekoppelde hemoglobine, de HbA1c, aanwezig zijn. Het wordt voornamelijk gebruikt bij diagnostiek om bloedsuikerspiegels op de lange termijn te analyseren.

Methemoglobine is een niet-functionele vorm en kan geen zuurstof meer binden. Het is in kleine hoeveelheden in elke persoon aanwezig en wordt bijzonder sterk gevormd bij rookvergiftiging of genetische defecten. Hoe hoger het aandeel, hoe groter het zuurstoftekort voor het menselijk organisme.

Functie in het menselijk lichaam

De functie van de Hemoglobines zit in het menselijk lichaam vitaal. Het ijzermolecuul in het midden van de heem, dat wordt gedragen door elke globinesubeenheid, bindt een zuurstofmolecuul. Nadat het veneuze bloed in het lichaam vanuit het rechterhart in de longen is gepompt, hoopt het zich daar op met de ingeademde zuurstof Aan. Vanaf dat moment wordt het zuurstofrijk genoemd. De zuurstof diffundeert over de grenzen van de longblaasjes door de vaatwanden, in de rode bloedcellen, de erytrocyten, en bindt zich chemisch aan het ijzerion. Het bloed krijgt door de binding de typische lichtrode, arteriële kleur en wordt vervolgens vanuit het linkerhart via de grote bloedbaan door het lichaam gepompt. In het weefsel dat het bloed van zuurstof moet voorzien, stroomt het bloed bijzonder langzaam door de haarvaten zodat het zuurstofarme weefsel het zuurstofmolecuul uit het zuurstofrijke bloed kan verwijderen en de hemoglobine weer wordt omgezet in zijn oorspronkelijke vorm.

Het effect van de "Coöperativiteit“Zorgt ervoor dat de vier globine-eenheden het laden en lossen van zuurstofmoleculen onderling vereenvoudigen. Een zuurstofbinding die al heeft plaatsgevonden, maakt de binding van de andere drie moleculen veel gemakkelijker. Dit betekent dat het zuurstofgehalte aanvankelijk stabiel blijft, zelfs bij geringe beperkingen in zuurstofverrijking. Zelfs beperkingen op oudere leeftijd, bij verblijf op grote hoogte en een lichte longfunctiestoornis hebben aanvankelijk geen sterke invloed op de zuurstofverzadiging van het bloed. Zelfs als de Partiële zuurstofdruk is al gedaald tot de helft van de oorspronkelijke waarde, de Zuurstofverzadiging van bloed nog steeds meer dan 80%.

Het is ook erg belangrijk dat de hemoglobine eigendom bezit, afhankelijk van zuurstof PH waardeOm de partiële druk, temperatuur en 2,3-BPG (2,3-bisfosfoglyceraat) van CO2 in verschillende mate te binden. Hierdoor is het mogelijk dat er zoveel mogelijk in de longen wordt gebonden en dat er zoveel mogelijk in de rest van het lichaamsweefsel vrijkomt als dat nodig is. Over de 2,3-BPG, die b.v. wordt verhoogd tijdens hoogtetraining, kan het lichaam ook de bindingssterkte van zuurstof verminderen zodat deze gemakkelijker kan worden vrijgegeven.

Daarnaast heeft de hemoglobine ook een bepaalde functie Graden van te transporteren CO2 en laat het los in de longen. Het kooldioxide is ook gebonden aan de hemoglobine, maar niet aan de O2-bindingsplaats.

De hemoglobinewaarde is van belang voor veel ziekten. Vooral de deficiëntieziekten, die worden genoemd Bloedarmoede zijn een veelvoorkomend probleem.

Hemoglobine te laag

Omdat elke rode bloedcel het hemoglobinemolecuul heeft, is de hemoglobinewaarde een betekenisvolle marker voor het aantal rode bloedcellen in de bloedbaan. Een bloedtest kan in medische laboratoria worden uitgevoerd om het Hb-gehalte te bepalen en daarmee het aantal rode bloedcellen te schatten. Als de waarde onder het normale bereik van de respectieve groep mensen ligt, is er bloedarmoede, een zogenaamde "Bloedarmoede". Een hele reeks ziekten en oorzaken kan bloedarmoede veroorzaken. In de meeste gevallen is de bloedarmoede echter goed te behandelen.

Bij de Hb-waarde worden aanvullende waarden in het bloedbeeld gevonden, die vaak wijzen op een oorzaak van de bloedarmoede. Dit zijn onder meer de waarden MCH, MCHC, MCV en RDW. Als het volume en het hemoglobinegehalte van een individuele erytrocyt worden verlaagd, liggen de MCH, MCHC en MCV onder het normale bereik. In dit geval is een ijzertekort of een probleem met de ijzerstofwisseling het meest waarschijnlijk. Bloedarmoede door ijzertekort is een bijzonder vaak voorkomend ziektebeeld, vooral bij vrouwen. De meeste oorzaken zijn bloeden.

Lees hieronder meer over het onderwerp Erytrocyt-parameters

Ondervoeding en ondervoeding zijn ook een veelvoorkomende oorzaak van bloedarmoede. In zeldzamere gevallen zitten er genetische of andere ziekten achter. Deze omvatten bijvoorbeeld sikkelcelanemie, thalassemie of kwaadaardige ziekten zoals myelodysplastisch syndroom.

In ons artikel leest u meer over sikkelcelanemie Sikkelcelanemie - Hoe gevaarlijk is het werkelijk?

Als de bloedarmoede niet acuut bedreigend is, kan eerst worden geprobeerd de oorzaak te verhelpen. Bij ondervoeding ligt de focus op voedingsadvies. Als de Hb-waarden te laag zijn en risico's opleveren in het dagelijks leven, kan het probleem worden opgelost met eenmalige infusies. Als er een ijzertekort is, is het voldoende om van dieet te veranderen of de patiënt ijzer door middel van een infuus toe te dienen. In bijzonder acute situaties kan ook een bloedtransfusie nodig zijn. Bloedtransfusies zijn vooral aangewezen na of tijdens hevig bloedverlies of bij bloedvormingsstoornissen. Regelmatige bloedtransfusies zijn ook nodig bij patiënten met myelodysplastisch syndroom.

De klassieke symptomen van bloedarmoede zijn bleekheid, vermoeidheid, duizeligheid en een gevoel van zwakte.

Hemoglobine te hoog

Omdat de hemoglobinewaarde in het bloed een indicatie is van het aantal rode bloedcellen, wordt een verhoogde waarde vaak geassocieerd met een te groot aantal erytrocyten. Het bloed bestaat uit vaste en vloeibare delen, ongeveer 40:60.
Het grootste deel van de vaste delen bevindt zich in de erytrocyten. Als het er te veel zijn, spreekt men van een "Polyglobules"Of"Erytrocytose". Hb-waarden die te hoog zijn, zijn normaal bij mensen die lange tijd op bijzonder grote hoogte hebben verbleven. Door het verminderde zuurstofgehalte op grote hoogte begint het lichaam extra zuurstofdragers aan te maken om het tekort te compenseren. Atleten profiteren van dit effect door hoogtetraining te doen. Door het grotere aantal erytrocyten zijn ze efficiënter bij het trainen onder normale zuurstofomstandigheden. Deze bloedaanmaak kan ook met medicatie tot stand worden gebracht, maar in de sport is het als "EPO-doping" verboden.

Zelfs op lange termijn Roker en patiënten met Longziekte hebben vaak reactief verhoogde Hb-waarden (hemoglobinewaarden).

In sommige gevallen kan het verhoogde aantal rode bloedcellen de zogenaamde veroorzaken "Hematocrietwaarde" toename. Het beschrijft het aandeel vaste bloedbestanddelen (bijv. Cellen) in verhouding tot het totale bloed. Een sterk verhoogde hematocriet kan leiden tot Trombose, Hartaanvallen en Beroertes leiden. Door de vele vaste componenten welteverstaan Bloed dikker en stroomt langzamer door de vaten. Enkele van dergelijke gevallen zijn gevonden bij atleten die enorme EPO-doping hebben gepleegd. Sterk verhoogde waarden brengen dit risico met zich mee.

Een pathologische verandering die leidt tot verhoogde hemoglobinespiegels in het bloed is dat Polycytemie Vera. De ziekte is een van de myeloproliferatieve ziekten, waarin in toenemende mate alle vaste bloedbestanddelen worden geproduceerd, inclusief de Leukocyten en Bloedplaatjes. De ziekte is zeer zeldzaam en kan aangeboren of verworven zijn.

Als de Hb-waarden licht verhoogd zijn, merken de patiënten in het dagelijks leven meestal geen symptomen. Bloedarmoede is een vaker voorkomend probleem in de dagelijkse klinische praktijk dan verhoogde hemoglobinespiegels.

Hemoglobinopathie

Hemoglobinopathie is de overkoepelende term voor ziekten die veranderingen in hemoglobine veroorzaken. Deze zijn genetisch voorbestemd.

De bekendste zijn de Sikkelcelanemie en de Thalassemieën (onderverdeeld in alfa- en bèta-thalassemie). De ziekten zijn ofwel gebaseerd op een mutatie, d.w.z. een verandering, in de eiwitten (sikkelcelanemie) of er is een verminderde productie ervan (thalassemie).

De ziekten hebben gemeen dat ze van verschillende ernst kunnen zijn en dat ze, afhankelijk van de ernst, leiden tot lichte of ernstige bloedarmoede of zelfs tot zuigelingen die niet kunnen overleven.

Hemoglobine in de urine

Als er hemoglobinemoleculen in het bloed zitten, is dit een teken van een verhoogde dood van rode bloedcellen in de bloedbaan.Dit staat bekend als Hemoglobinurie. De nier filtert binnen een uur meerdere keren het volledige bloed uit de bloedsomloop. Het filtert in de regel echter geen eiwitten uit. Als erytrocyten afsterven in de bloedvaten in plaats van in de milt, waar ze meestal worden afgebroken, dan zijn er overmatige hemoglobinemoleculen vrij in het bloed. De nieren filteren ze vervolgens uit en scheiden ze uit in de urine. Vergelijkbaar met hoe hemoglobine bloed zijn rode kleur geeft, De urine wordt dan ook donkerrood.

Ook malaria veroorzaakt hemoglobinurie. Bepaalde soorten Bloedarmoede of transfusiefouten. Als de oorzaak in het vasculaire systeem ligt, is hemoglobinurie vaak aanwezig. Het moet niet worden verward met hematurie, waarbij volbloed in de urine wordt aangetroffen. De redenen en oorzaken hiervoor zijn verschillend.

HbA1C

De Hemoglobine a1c is een speciale vorm van hemoglobine in het menselijk lichaam. Het is ook bekend als glycohemoglobine en beschrijft een normaal hemoglobinemolecuul waaraan glucose is gekoppeld is.

Iedereen heeft een kleine hoeveelheid HbA1C in het bloed, dat kan worden vastgesteld met een bloedtest. Het zit in het bloed vooral veel suiker in de vorm van glucose vindt de omzetting van hemoglobine in zijn "geglyceerde" vorm plaats zonder enzymen. Dit proces is niet omkeerbaar. Omdat een erytrocyt gemiddeld acht weken overleeft voordat hij wordt afgebroken, kan de hoeveelheid HbA1C worden gebruikt om het suikergehalte in het bloed van de afgelopen weken te schatten. De HbA1C-waarde wordt daarom geacht te zijn Bloedsuiker geheugen en wordt gebruikt in de geneeskunde.

Patiënten met een bekende suikerstoornis Suikerziekte elke drie maanden hun HbA1C-spiegel moeten laten controleren. Van de Normaal bereik is 4-6% Deel in het totale hemoglobine. Diabetici zouden ook moeten proberen hun waarde onder de 8% te houden permanente schade door de ziekte te voorkomen.

Bij patiënten met bloedarmoede door ijzertekort, levercirrose, nierfalen en andere ziekten die het bloedbeeld kunnen beïnvloeden, zijn de waarden vervalst en niet zinvol.

Standaard waarden

De normale waarden voor hemoglobineconcentratie verschillen van kinderen tot volwassenen, maar ook tussen mannen en vrouwen. De referentiebereiken bij volwassenen Mannen zijn inbegrepen 12,9 - 16,2 g / dl, Bij Dames Bij 12-16 g / dl en bij Pasgeboren Bij 19 g / dl.

96% van alle waarden voor gezonde mensen vallen binnen dit bereik. Wanneer symptomen van bloedarmoede echter merkbaar worden, verschilt dit van persoon tot persoon. In de dagelijkse praktijk wordt de behandeling ook afhankelijk gemaakt van het ziektebeeld. Niet elke waarde buiten het referentiebereik geeft daadwerkelijke ziekte of bloedarmoede aan.

Hemoglobine-synthese

Rijpe erytrocyten hebben geen celkern meer en kunnen dus geen eiwitten meer aanmaken. Het hemoglobine, dat aanwezig is in de rode bloedcellen, komt dus tijdens de rijping daarvan in het stadium van Erythroblasten (Voorstadium van rode bloedcellen). Zoals hierboven beschreven, bestaat hemoglobine uit eiwitten en heemmoleculen, die afzonderlijk worden geproduceerd en vervolgens worden samengevoegd. Hierbij is het belangrijk dat voor de heem-synthese, d.w.z. productie, beide ijzer net zoals Vitamine B6 zijn nodig. Dit verklaart waarom een ​​tekort aan deze stoffen kan leiden tot bloedarmoede.