Waterhouse Friedrichsen-syndroom

Synoniemen

Bijnierapoplexie (falen van de Bijnieren als gevolg van bloeding of vasculaire occlusie), suprarenale apoplexie

Definitie en inleiding

Het Waterhouse-Friedrichsen-syndroom is er één Staat van shock door gifstoffen (bacteriële vergiften)die worden geproduceerd door de bacteriën.
Er is een extreme consumptie van stollingsfactoren (consumptie coagulopathie) en weefselsterfte (hemorragische necrose) van de bijnierschors, meestal als gevolg van een bacteriële bloedvergiftiging (Meningokokkensepsis).

Frequentieverdeling

Een Waterhouse-Friedrichsen-syndroom komt in de buurt voor 10 tot 20% van patiënten met meningokokkensepsis.
De Sterfte (Lethality) is erg hoog en leugens tot 90%ondanks behandeling. Indien onbehandeld, is het Waterhouse-Friedrichsen-syndroom altijd dodelijk.
De leeftijdspiek bevindt zich momenteel nog in de peutertijd, maar adolescenten worden nu ook vaker getroffen, wat erop wijst dat de Aantal nieuwe zaken (Incidentie) langzaam naar volwassenheid verschuift naar.

oorzaken

Het Waterhouse-Friedrichsen-syndroom wordt veroorzaakt door de massale verspreiding van Gifstoffen van de oorzakelijke bacteriën opgeroepen. Dit zijn meestal meningokokken. Pneumokokken en Haemophilus influenzea kunnen ook dit ernstige klinische beeld veroorzaken.
Het vrijkomen van gifstoffen leidt tot een massale activering van de stollingsfactoren in de bloed.
Er zijn er dus heel veel Thrombi die leiden tot occlusie van de bloedvaten, aan de andere kant treedt massale bloeding op vanwege het hoge verbruik van stollingsfactoren in andere gebieden. Deze komen voor in huid, Slijmvlies en inwendige organen.
De patiënten komen samen Shock situatie en doodbloeden. Bovendien is er een endotoxineschok, wat leidt tot functionele beperkingen in de lever, Nieren en Bijnieren en de Longen Leidt.

Symptomen van het Waterhouse Friedrichsen-syndroom

Klinisch komt het met Waterhouse Friedrichsen-syndroom tot massale bloeding in de huid, zogenaamde. Petechiae.

Schop ook Mucosale bloeding en intravitaal Doodsplekken Aan. Dit zijn koude, woeste delen van de huid waar het bloed is gestagneerd.
Verder zijn er verschillende tekenen van het Waterhouse Friedrichsen Syndroom Schokken. De Nieren stoppen met werken, d.w.z. er is weinig of geen urineproductie. Trouwens, het komt op Kortademigheid, door de schok van de Longen, en een Vergeling van de patiënt, van shocklever.
Zijn de cerebrale vaten van Thrombi verplaatst, treden neurologische afwijkingen op. Dit bevat krampen en Slaperigheid.

Belangrijk

Meestal ontwikkelen deze symptomen zich binnen een paar uur.

diagnose

De symptomen (ziektebeeld) zijn een belangrijke indicator, aangezien het Waterhouse-Friedrichsen-syndroom zo snel mogelijk moet worden behandeld.
Daarom is een combinatie van een groot aantal kleine bloedingen op de huid (Petechiae), koorts en diarree denk aan een Waterhouse-Friedrichsen-syndroom.
in de bloed de verschillende stollings- en fibrinolysetesten vallen op, aangezien alle stollingsfactoren massaal worden verbruikt.
Bovendien is het aantal witte bloedcellen (leukocyten) en de Bloedplaatjes.

behandeling

Het belangrijkste is dat antibiotische therapie om zo vroeg mogelijk te beginnen.
Dit wordt meestal gedaan Penicilline G. en Cefotaxime gebruikt.
tevens de Staat van shockschok van de patiënt worden bestreden. Dit betekent dat er vocht via de aderen moet worden aangevoerd om een ​​gebrek aan volume te compenseren.
Bovendien moet voor ventilatie worden gezorgd, de zuur-base-balans en de elektrolytenbalans moeten in evenwicht zijn.
Als de enorme bloeding op de voorgrond staat, kan dat Bloedplaatjesconcentraten en Vers plasma beheerd.

profylaxe

Er zijn geen vaccinatie tegen de groep van Meningokokken, die de meest voorkomende oorzaak zijn van het Waterhouse-Friedrichsen-syndroom en die bij ons voorkomen.
Tegen Pneumokokken en Haemophilus influenzea kan anderzijds ingeënt zijn. Deze zitten in het 6-voudige vaccin, dat kan worden gegeven vanaf de derde levensmaand.
Nog steeds zijn antilichaam tegen meningokokken die van nature in de loop van het leven worden gevormd, die vervolgens beschermen tegen invasie en de ziekte dus relatief zeldzaam maken.

Overzicht

Ondanks zijn zeldzaamheid is het Waterhouse-Friedrichsen-syndroom een ​​zeer gevaarlijk ziektebeeld dat zelfs onder intensieve medische therapie vaak fataal is.
Het belangrijkste voor de overleving van de patiënt is een zo vroeg mogelijke diagnose, waarop een onmiddellijke intensive care en antibiotische behandeling moet verbinden.