Reuzencelarteritis

Synoniemen

Temporale arteritis, craniale arteritis, Horton-arteritis, de ziekte van Horton

definitie

De Reuzencelarteritis behoort tot de ontstekingsziekten van de bloedvaten. Het behoort tot de groep van reumatische aandoeningen (reuma). Alleen getroffen zijn aorta en Slagadersmaar geen aders of haarvaten. (Vandaar de naam arteritis = ontsteking van de slagaders.)

Er wordt onderscheid gemaakt tussen twee verschillende vormen:

1. De klassieke vorm staat voor ontsteking van buitenaf hoofd temporale slagader (lat. A. temporalis). Meestal wordt het hele sleutelbeengebied in het hoofd getrokken Halsslagader (lat. Halsslagader) en de vertakkende slagaders zijn betrokken bij het ontstekingsproces. Beenslagaders of slagaders van de darmen kunnen ook zelden worden aangetast.
2. De ene vorm heeft bij voorkeur invloed op de andere aorta en hun grote takken.

Epidemiologie

De ziekte treft vooral oudere patiënten ouder dan 50 jaar.
Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen.
Met ongeveer 30 nieuwe gevallen per jaar onder de 100.000 inwoners is reuzencelarteritis de meest voorkomende ontsteking van de bloedvaten (Vasculitis). Het komt vooral vaak voor in combinatie met reumatische aandoeningen (reuma) Aan.

oorzaken

De oorzaak van reuzencelateritis (ateritis temoralis Horton) is grotendeels onbekend. Mogelijk speelt aanleg (genetische aanleg) een rol. Er is een verband met ziekten waarbij het immuunsysteem tegen het eigen lichaam is gericht (auto-immuunziekten = reuma; cf. Griekse autos = zelf). Het uitbreken van de ziekte wordt bevorderd door eerdere bacteriële of virale schade aan de bloedvaten.

Symptomen

De belangrijkste symptomen zijn hoofdpijn. De temporale slagader op schedel is verdikt (van buitenaf zichtbaar) en zeer gevoelig voor druk.in de meeste gevallen wordt slechts één kant van de schedel aangetast, soms zowel de linker- als de rechterkant. Over het algemeen is er een sterk gevoel van ziekte met mogelijk uitputting. Koorts, depressie, Verlies van eetlust en gewichtsverlies. Bovendien kunnen ontstekingsverschijnselen in het bloed worden gedetecteerd (verhoogde erytrocytensedimentatiesnelheid (ESR) en het C-reactieve proteïne (CRP)).
Verdere complicaties doen zich voor naarmate de ziekte voortschrijdt: aantasting van de das oog de toevoerende slagader (arteria ofhtalmica) kan leiden tot occlusie van het vat. Dan het oog (vooral die voor a Visuele indruk onmisbaar netvlies) niet meer of onvoldoende van bloed voorzien. De gevolgen variëren van verminderd zicht tot Blindheid (bij ongeveer de helft van alle zieke mensen).

Patiënten ouder dan 65 jaar ervaren vaak aanvullende symptomen in de vorm van schouderpijn en / of stijfheid van de ochtendledematen (ook wel bekend als Spierreuma verwezen naar Als). De reden is een begeleidende ontsteking van het bindweefsel dat de gewrichten van binnenuit bekleedt (de synovia, de ontsteking wordt daarom synovitis genoemd).

Ziekte opkomst

De inflammatoire vernietiging van de bloedvaten gebeurt op twee verschillende manieren, waarvoor het eigen immuunsysteem verantwoordelijk is: enerzijds vormen afweercellen (witte bloedcellen, grote leukocyten) eiwitten (zogenaamde antilichamen) die zich hechten aan de structuren van de bloedvaten en vervolgens een kettingreactie starten set waarin verschillende endogene cellen en enzymen en boodschappersubstanties (mediatoren) betrokken zijn die de bloedvaten vernietigen (zogenaamde immuunreactie type II). Zogenaamde reuzencellen zijn meestal betrokken bij de ontsteking (vandaar de naam), die kan worden opgespoord door microscopisch onderzoek van de aangetaste bloedvaten (zie hieronder).

De tweede mogelijkheid van vaatbeschadiging is de ongewenste verbinding van de eiwitten die worden gevormd door overreageren van immuuncellen met de lichaamseigen structuren (antigenen) die in het bloed drijven. Deze verbindingen worden immuuncomplexen genoemd en zetten ook de destructieve kettingreactie op gang. In beide gevallen is het resultaat schade aan de

1. binnenste (zogenaamde intima) vasculaire lagen en
2. de middelste laag (media) die bestaat uit kleine, gespecialiseerde spiercellen.

Bovendien breekt het elastische membraan in stukken tussen de twee lagen van de vaatwand. Deze karakteristieke vasculaire veranderingen vergemakkelijken de duidelijke bepaling (als de klinische symptomen onvoldoende zijn) van reuzencelarteritis (de ziekte van Horton) bij het bekijken van weefselmonsters met een microscoop. Het duidelijk detecteren van bestaande vasculaire veranderingen is echter gemakkelijker dan het betrouwbaar uitsluiten van een ziekte, omdat niet het hele vat hoeft te worden aangetast. Dan is het materiaal van het weefselmonster ogenschijnlijk gezond en onopvallend, omdat een niet-aangetast deel van het vat per ongeluk is verwijderd (zogenaamde skip-laesies). Om dit te voorkomen worden vaak stukken vaatwerk van meer dan twee centimeter lang verwijderd.

Eerste indicaties van een reuzencelarteritis (ziekte van Horton) met vernauwing van de bloedvaten kunnen ook een echografisch onderzoek (echografie) zijn. De dikte van de vaten kan tijdens een echografisch onderzoek worden bepaald. Vooral bij grote vaten is de dikte van de vatwand tot op de millimeter nauwkeurig te bepalen. Een bedekte vaatwand bij het echografisch onderzoek kan wijzen op de ziekte van Horton. Andere vaatziekten, zoals verharding van de slagaders, kunnen er echter ook voor zorgen dat de vaatwand dikker wordt.

diagnose

Om de diagnose te beveiligen, de Echografisch onderzoek of een Magnetische resonantie beeldvorming van het hoofd (MRI van het hoofd). Magnetische resonantie-echografie kan ook worden gebruikt om de ontstoken, veranderde en verborgen vaatwand te visualiseren.
Een duidelijke diagnose van reuzencel lateritis kan alleen worden gesteld met een monster van het ontstoken vat (biopsie) en een histologisch (weefsel) onderzoek.
Verdere verwijzingen naar een De ziekte van Horton het bloedonderzoek met verhoogde ontstekingswaarden en, indien nodig, aanwijzingen voor reuma - typische veranderingen in het bloed / Laboratoriumwaarden (bijv. reumafactoren of eenntinOekraïens EEN.ntibodies (ANA)) geven.

behandeling

De ziekte is ernstig, dus de therapie moet onmiddellijk worden gestart als de typische symptomen worden vermoed, om te voorkomen dat de ziekte zich verder ontwikkelt. Hoge doses corticosteroïden (Cortison), die de ontsteking zouden moeten bevatten. Als het verbetert, wordt de dosis langzaam verlaagd en gedurende een jaar of twee in een zo laag mogelijke dosis voortgezet. Als alternatief kunnen de corticoisteroïden (cortison) volledig of gedeeltelijk worden vervangen door immunosuppressiva (bijv. Methotrexaat) vervangen worden.

voorspelling

Zonder therapie wordt 30% van de getroffenen blind. Als de therapie onmiddellijk wordt gestart en consequent wordt uitgevoerd, kunnen bijna alle patiënten symptoomvrij zijn.
Chronische voorlopers vormen een uitzondering.